Neurologischer und kognitiver Entwicklungsstand im Kindes- und Jugendalter nach erfolgreicher Fontan-Palliation des Hypoplastischen Rechtsherzsyndroms

Abstract

Ziel dieser Studie war es, den Leistungsstand von Kindern nach erfolgreicher Fontan-Palliation bei angeborenem hypoplastischem Rechtsherzsyndrom (HRHS) bezüglich Kognition, Motorik und Aufmerksamkeit zu erfassen, Häufigkeit und Ausmaß von Verhaltensauffälligkeiten zu ermitteln, die gesundheitsbezogene Lebensqualität zu untersuchen sowie potentielle Risikofaktoren für eine Störung der neurokognitiven Entwicklung zu identifizieren. Hierfür wurden mittels differenzierter testpsychologischer Diagnostik 19 Patienten im Alter von 7;0-16;7 Jahren (Median: 12;8 Jahre) untersucht, welche am Kinderherzzentrum Gießen im Zeitraum September 2000 bis Juli 2009 eine TCPC erhalten hatten. Mithilfe des elektronischen Patientenerfassungssystems KAOS erfolgte eine retrospektive Analyse der potentiellen Risikofaktoren für die neurokognitive Entwicklung.Von 27 Kindern, welche im Zeitraum September 2000 bis Juli 2009 operiert wurden, nahmen 18 (67%) teil. Desweiteren wurde von einem Kind die Untersuchung aus einem externen SPZ mit in die statistische Auswertung miteinbezogen. Die erhobenen Daten wurden mit einer altersgematchten Kontrollgruppe (n=16) verglichen. Zur Erfassung des IQ wurde der WISC-IV verwendet. Der mediane IQ belief sich auf trug 95 Punkte (Spannweite 42-117 Punkte). Drei Patienten waren unterdurchschnittlich intelligent (IQ < 84). Der IQ war hochsignifikant niedriger im Vergleich zur Kontrollgruppe (M(IQ)=110; t = -2,68, p < 0,01). Im Vergleich zur Testnorm zeigte sich jedoch kein Unterschied (t = -1,65, p = 0,06). Die Beurteilung der fein- und grobmotorischen Fertigkeiten erfolgte mittels des M-ABC2. Der mediane SW lag bei 8 Punkten (Spannweite 3-14) und war hochsignifikant niedriger als der Wert der Kontrollgruppe (SW = 12; t = -3,61, p < 0,01) und der Testnorm (t = -2,83, p < 0,01). Die Untersuchung der selektiven Aufmerksamkeit im d2-R war mit einem Median von 101,5 Punkten (Spannweite 81-117 Punkte) zwar niedriger in der Kontrollgruppe (M = 112, t = -1,80, p = 0,04), jedoch unauffällig gegenüber der Testnorm (t = -0,17, p = 0,43). Die Signifikanzdiskrepanzen bei d2-R und WISC-IV wurden auf das im Vergleich zur Testnorm gute Abschneiden der Kontrollgruppe zurückgeführt.Bei der Testung von Verhaltensmerkmalen zeigte sich im CBCL/4-18 bei vier Kindern (22%) ein klinisch auffälliges Verhalten, wobei internalisierende Störungen häufiger auftraten als externalisierende Störungen. In Bezug auf den T-Wert war kein signifikanter Unterschied zur Kontrollgruppe nachweisbar (t = -0,37, p = 0,35).Im SF-36 wurde die gesundheitsbezogene Lebensqualität von allen Eltern als "gut" oder besser eingeschätzt, während in der PCQLI zwei Kinder sowie ein Elternpaar über eine Einschränkung derselben berichteten. Die PCQLI zeigte außerdem eine Kongruenz von Selbst- und Fremdbeurteilung der Lebensqualität. Eine retrospektive Analyse der Risikofaktoren erbrachte weder bei den patientenspezifischen noch bei den verfahrensspezifischen Variablen einen signifikanten Zusammenhang zur Kognition.Insgesamt zeigte sich in dieser Studie, dass Kinder mit HRHS einem erhöhten Risiko kognitiver Entwicklungsstörungen ausgesetzt sind, jedoch zum Großteil über eine gute Lebensqualität verfügen. Eine Kontrolle von Neurokognition, Verhalten und Lebensqualität sollte im Rahmen der Nachsorge in regelmäßigen Abständen erfolgen, um bei Auffälligkeiten frühzeitig diagnostizieren und intervenieren zu können. The major aim of this study was to assess comprehensively neurocognitive status, behaviour and quality of life in children with hypoplastic right heart syndrome (HRHS) after palliation with a total cavopulmonary connection. A further goal was to analyze retrospectively which potential risk factors contributed to impaired neurocognitive function. A total of 18 children aging 7 to 16 years (Median 12;8 years) underwent standardized testing at the Pediatric Heart center in Giessen, Germany. The examination included measurement of intelligence (WISC-IV), motor function (M-ABC2), attention function (d2-R and KKA), behaviour (CBCL/4-18), and health-related quality of life (SF-36 and PCQLI). The results were compared with an aged-matched control group (n= 16). Median IQ was 95 (range 42-117). 3 children had IQ scores which were below average (IQ < 84). Motor function was significantly impaired in our study group compared to the norm sample and the control group (p < 0,01). The application of d2-R showed no attention deficit in our patient collective. Parental reporting of clinical relevant behavioural abnormalities occurred in four patients (22%). 2 children and 1 parent couple reported about a poor quality of life, all other remaining parents and children judged the overall quality of life good or very good in the SF-36 questionnaire The PCQLI questionnaire showed a good match between children and parents concerning health-related quality of life.In conclusion, children with HRHS are at increased risk for neurodevelopmental delays and behavioural disorders, whereas the overall health-related quality of life is good. Long-term follow-up examinations are necessary to ensure early diagnosis of neurocognitive dysfunction and to allow timely therapeutic intervention in this group.