Ätiologie und 30-Jahres-Überleben von herztransplantierten Kindern mit einer Kardiomyopathie. Eine retrospektive, monozentrische, nicht randomisierte Studie am Kinderherzzentrum Gießen

Abstract

Einleitung: Studien zur Beurteilung des Langzeitergebnisses nach HTx auf dem Boden einer Kardiomyopathie (CM) im pädiatrischen Altersbereich sind selten. Ziel dieser Studie war es, die Überlebensrate von Kindern mit CM nach HTx zu bestimmen und zu analysieren, wie die Ätiologie das neurologische und kognitive outcome sowie die Mortalität beeinflusst. Methoden: Die Analyse der medizinischen Datenbank der transplantierten Kinder des Hessischen Kinderherzzentrums, erfolgte retrospektiv zwischen Juni 1988 und Oktober 2019. Dabei wurden seit 1988 236 Herztransplantationen durchgeführt inklusive neun Retransplantationen. Ergebnisse: 98 von 227 Patienten (43,2 %) wurden wegen einer CM transplantiert. Die Überlebensrate betrug 93 % nach einem, 84 % nach 10 und 75 % nach 30 Jahren. Die Überlebenswahrscheinlichkeit war bei Kindern, die von 2000 bis 2009 und von 2010 bis 2019 transplantiert wurden, signifikant höher als bei denjenigen, die zwischen 1988 und 1999 ein neues Herz erhielten (p < 0,01). Insgesamt konnte die Ätiologie der CM bei 37 Probanden (37,7 %) eindeutig identifiziert werden. Diese Rate stieg durch eine umfassende diagnostische Aufarbeitung seit 2016 von initial 0% auf bis zu 66,6 % (12/19). Die Überlebensrate war niedriger (p < 0,05) und neurokognitive Defizite traten bei Kindern mit systemischen Erkrankungen häufiger auf (p = 0,001) als bei Patienten mit kardialspezifischen Erkrankungen. Schlussfolgerung: Diese Daten weisen darauf hin, dass die Langzeitüberlebensrate von Kindern mit CM nach HTx in ‚high volume‘-Zentren hoch ist. Die Ergebnisse deuten auch darauf hin, dass eine umfassende diagnostische Aufarbeitung es erlaubt, den Basisdefekt bei der Mehrzahl der Patienten mit CM nach HTx zu diagnostizieren. Die Ätiologie der CM scheint das neurologische und kognitive outcome sowie die Mortalität bei Kindern, die eine HTx benötigen, zu beeinflussen.