Krämer-Best, Heidrun HelgaGenau, Sonja MarleenSonja MarleenGenau2025-04-222025-04-222024https://jlupub.ub.uni-giessen.de/handle/jlupub/20468https://doi.org/10.22029/jlupub-19818Immunvermittelte Neuropathien sind seltene Erkrankungen, jedoch bei richtiger Diagnosestellung gut behandelbar. Sie können mit schwerwiegenden, alltagsrelevanten Einschränkungen für die Patienten einhergehen. Eine individuelle und frühzeitige Therapie ist daher entscheidend. Während aktuelle Diagnosekriterien eine hohe Sensitivität und Spezifität aufweisen, fehlen bislang große Therapiestudien. Ziel der Studie war es, Patienten mit immunvermittelten Neuropathien des neuromuskulären Zentrums der Neurologischen Klinik des UKGMs am Standort Gießen über fünf Jahre bezüglich des klinischen und elektrophysiologischen Verlaufs unter immunmodulierender Therapie zu beurteilen und so mögliche Algorithmen für eine Therapieentscheidung ableiten und Unterschiede zwischen verschiedenen Gruppen aufdecken zu können. Des Weiteren sollte überprüft werden, ob es Marker gibt, an denen man Erfolg oder Progress der Erkrankung erkennen kann. Dafür wurde eine retrospektive Analyse dieser Patienten für die Jahre 2018 bis 2022 durchgeführt und eine Datenbank erstellt. Es wurden insgesamt 49 Patienten eingeschlossen,14 Frauen und 35 Männer. 2022 lag das durchschnittliche Alter bei 65,1 Jahren, mit einem Durchschnittsgewicht von 83,0 kg. Die mittlere Erkrankungsdauer lag bei 8,8 Jahren und die durchschnittliche maximale IVIG-Dosis lag bei 63,8 g pro Zyklus. 40 Patienten hatten eine CIDP, davon fünf mit einer paraproteinämischen PNP. Neun Patienten litten an einer MMN. Über den Untersuchungszeitraum von 5 Jahren erhielten insgesamt 48 Patienten IVIG, zusätzlich wurden weitere Immunsuppressiva vorübergehend rezeptiert. Keiner der Patienten benötigte in diesem Zeitraum eine Plasmaseparation. Bei 13 Patienten kam es innerhalb der fünf Studienjahre zu einer Therapiepause der Immunglobuline, bei drei Patienten davon wurde die Therapie aufgrund einer erneuten Progredienz wieder begonnen. Die Dosis an IVIG änderte sich im Zeitverlauf nicht signifikant, ein Unterschied der Dosismengen zwischen den Gruppen konnte ebenfalls nicht nachgewiesen werden. Elektroneurographisch konnte gezeigt werden, dass die motorischen Nervenleitgeschwindigkeiten des Nervus medianus und Nervus tibialis die CIDP- und MMN-Gruppe 2022 am besten trennten. Weitere signifikante Unterschiede konnten in den neurophysiologischen Messungen nicht detektiert werden. In den klinischen Untersuchungen wurden signifikante Zunahmen der Zehen- und Großzehenheberparesen beobachtet. Inwieweit dies jedoch im Alltag eine Relevanz hat, bleibt derzeit unklar. Zwischen den Geschlechtern zeigten sich keine Unterschiede bezüglich der Elektrophysiologie. Die Großzehenheberparesen waren bei den Männern signifikant stärker ausgeprägt, weitere Unterschiede in der körperlichen Untersuchung zeigten sich zwischen Männern und Frauen nicht. Abschließend ist über fünf Jahre ein überwiegend stabiler Krankheitsverlauf ohne signifikante Dosissteigerung der IVIG festzustellen, bei einem nur leichten klinischen Progress. Bei Interpretation der Ergebnisse ist zu beachten, dass es sich um eine sehr heterogene Patientengruppe handelt mit zum Teil langjährig Erkrankten neben neu diagnostizierten Patienten. Eine Fortführung der Datenbank und Vernetzung mit anderen Zentren ist zu empfehlen, da so mögliche Unterschiede zwischen den CIDP- und MMN- Gruppen weiter detektiert und spezifische Biomarker herausgefiltert werden könnten. Diese sind von besonderer Relevanz hinsichtlich weitergehender Erforschung der Pathogenese, daraus ableitbarer individualisierter Medizin und damit neuen und spezifischeren Therapieoptionen.deIn CopyrightImmunvermittelte Neuropathienddc:610