Reichenberger, FrankGhofrani, ArdeschirHeinig-Menhard, KatharinaKatharinaHeinig-Menhard2024-08-022024-08-022023https://jlupub.ub.uni-giessen.de/handle/jlupub/19341https://doi.org/10.22029/jlupub-18701Die pulmonale Hypertonie ist eine komplexe, nicht heilbare und für den einzelnen Patienten sehr belastende chronische Erkrankung. Die globale Prävalenz wird auf ca 1% der erwachsenen Bevölkerung geschätzt. Trotz intensiver Forschung vor allem im Bereich der PAH und stetiger Weiterentwicklung der gezielten medikamentösen Therapie ist die Lebenserwartung nach Diagnosestellung meist erheblich eingeschränkt. Das gehäufte Auftreten der PH in Assoziation mit Lungenerkrankungen schafft ein breites Feld an Differentialdiagnosen. Nicht nur seltene Entitäten wie Lungenfibrose oder Sarkoidose, sondern auch „Volkskrankheiten“ wie die COPD sind mit der PH assoziiert. Daher sollte bei pulmonal erkrankten Patienten die PH als komplizierende und mortalitätsrelevante Begleiterkrankung nicht übersehen werden. In den Asklepios Fachkliniken München-Gauting wurden von August 2012 bis Dezember 2019 die Rechtsherzkatheterdaten von insgesamt 369 Patienten ausgewertet (172 Frauen, 197 Männer). Alle Patienten wiesen unspezifische Symptome (eg Dyspnoe, Husten) und / oder relevante Vorerkrankungen auf. Nach einem nichtinvasiven Screening, das in unterschiedlichem Ausmaß einen Lungenfunktionstest, eine transthorakale Echokardiographie, ein CT Thorax und eine Ventilations-/Perfusionsszintigraphie beinhaltete, wurden die Patienten der invasiven Diagnostik mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung zugeführt. Es konnte bei insgesamt 325 der 369 Patienten ein erhöhter mPAP >= 20 mmHg nachgewiesen werden. Es erfolgte sodann eine Zuordnung in die 5 verschiedenen WHO-Gruppen, hierbei war die PH bei chronischen Lungenerkrankungen (WHO Gruppe 3) die häufigste Entität, gefolgt von Klasse 2, Klasse 1, Klasse 4 und Klasse 5. Somit ist die PH bei Lungenerkrankungen in einem pneumologischen Kollektiv nach sorgfältigem Screening eine häufige Diagnose. Es konnte ferner gezeigt werden, dass die Senkung des mPAP-Grenzwertes zur Diagnosestellung von 25 mmHg auf 20 mmHg die Anzahl der diagnostizierten PH-Fälle deutlich nach oben beeinflusste, und dass dies am häufigsten in WHO Gruppe 2 und 3 auftrat. Sowohl chronisch herzinsuffiziente als auch chronisch lungenkranke Patienten sind durch die Komorbidität PH stark gefährdet, so dass auch bei gering erhöhten mPAP-Werten ohne unmittelbare Therapierelevanz regelmäßige Kontrollen hinsichtlich der Progression der PH erfolgen sollten. Die Einleitung einer vasoaktiven Therapie bei Patienten mit LD-PH erfolgte bei insgesamt 68 Patienten. Die Ergebnisse unter Therapie wurden für die Subgruppen COPD-PH, ILD-PH, CPFE-PH und PH bei OSAS/OHS getrennt bewertet. Es konnte gezeigt werden, dass sich bei COPD-Patienten die Oxygenierung unter vasoaktiver Therapie nicht verschlechtert. Dieses Ergebnis belegt die Sicherheit der Anwendung von PDE-5-Hemmern bei entsprechender Indikation und unter engmaschigen Kontrolluntersuchungen. Auch konnte für die FEV1 eine leichte, wenn auch nicht statistisch signifikante Verbesserung in dieser Patientengruppe gezeigt werden. Als prognostischer Marker für die Entwicklung einer schweren PH bei COPD fand sich, wie bereits in anderen Studien, eine hochgradig erniedrigte DLCO in Kombination mit einem erhöhten PVR und erniedrigtem CI. In der Gruppe der Patienten mit ILD-PH konnten ebenfalls eine stabile Oxygenierung und eine funktionelle Verbesserung in Bezug auf die FVC ermittelt werden. Dies belegt auch in dieser besonders vulnerablen Patientengruppe die therapeutische Sicherheit von PDE5-Hemmern zur Behandlung der ILD PH. Auch hier spielt die deutlich erniedrigte DLCO als wesentliches gemeinsames Kriterium eine Rolle. Von den pulmonal vorerkrankten Patienten, bei denen eine PH diagnostiziert wurde, überlebte nur eine kleine Anzahl den Zeitraum der Datenerhebung. Der erhebliche Einfluss auf die Mortalität der PH bei chronischen Lungenerkrankungen konnte also durch die vorliegende Arbeit veranschaulicht werden. Zudem zeigte sich in der Mortalitätsanalyse mittels Kaplan-Meier-Kurven eine höhere Mortalität der Patienten mit LD-PH im Vergleich zu den Patienten mit PAH und CTEPH. Weitere klinische Studien wären in Zukunft wünschenswert, um die Prognose dieser komplex kranken Patienten zu verbessern.deIn CopyrightPulmonale Hypertonie