Reich, BettinaStruffert, TobiasSchwan-Diedershagen, SabrinaSabrinaSchwan-Diedershagen2024-11-182024-11-182024https://jlupub.ub.uni-giessen.de/handle/jlupub/19783https://doi.org/10.22029/jlupub-19140Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein komplexer angeborener Herzfehler, der sich bei ca. 2-4 % aller angeborenen Herzfehler auftritt. Ohne eine operative Behandlung sind die betroffenen Kinder nicht überlebensfähig. In den letzten Jahrzehnten sind die Überlebensraten deutlich angestiegen; u. a. durch die verbesserte Pränataldiagnostik, die spezialisierte Betreuung in Perinatalzentren und die Optimierung der chirurgischen und intensivmedizinischen Maßnahmen. Dabei sollte beachtet werden, dass Patienten mit Einkammerherzen ein höheres Risiko für multiple Gefahrenfaktoren aufweisen. Beide Operationsverfahren, das Gießen-Hybrid-Verfahren und die Norwood-Prozedur, sind mit verschiedenen prä-, peri- und postoperative Risiken verbunden, zu denen auch zerebrale Schädigungen gehören. Die zugrundeliegende Herzkrankheit beeinflusst die Entwicklung des Gehirns und seine zerebrale Funktionalität über die gesamte Lebensspanne. Bereits postnatal können bei Kindern mit schweren angeborenen Herzfehlern Veränderungen im Hirnwachstum und bei der Reifung festgestellt werden. Ein reduziertes Hirnvolumen und eine höhere Prävalenz von Hirnläsionen konnten bei Schulkindern mit komplexen angeborenen Herzfehlern mit einer beeinträchtigten neurokognitiven Entwicklung in Zusammenhang gebracht werden. Das Hauptziel der vorliegenden Studie bestand darin, dass entwicklungsneurologische Outcome und die Häufigkeit und Art von zerebralen Schädigungen bei einer großen Gruppe von Kindern mit HLHS zu untersuchen, die in der neueren Operationsära hauptsächlich mit dem Gießen-Hybrid-Verfahren korrigiert wurden. Trotz aller Herausforderungen zeigten die Kinder mit univentrikulären Herzen im Alter von sechs bis acht Jahren im Allgemeinen eine günstige Entwicklung. In der vorliegenden Kohorte besuchten etwa zwei Drittel der Schülerinnen und Schüler in ihrer Grundschulzeit allgemeine Schulen ohne zusätzliche schulische Unterstützung, während weniger als ein Drittel eine zusätzliche Unterstützung durch einen Schulhelfer erhielt. Eine landesweite Standardisierung ist erforderlich, um die Ergebnisse dieser Hochrisikogruppe von Kindern mit angeborenen Herzfehlern verbessern zu können. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind unerlässlich, um die Entwicklung dieser Patientengruppe genauer begleiten und erforschen zu können.deAttribution 4.0 InternationalHypoplastisches Linksherzsyndromddc:610