Retrospektive Analyse zum Stellenwert der diagnostischen Methoden und der Therapieverfahren beim Morbus Ormond - Tsialtzoudi, Maria; Justus Liebig University Giessen (My University, 2013)
Die Retroperitonealfibrose bzw. der M. Ormond ist ein seltenes Krankheitsbild, so dass sich Publikationen zu Diagnostik und Therapie in der Regel auf Einzelfallbeschreibungen oder die retrospektive Analyse kleinerer Patientenkollektive beschränken. Analysen großer, nach einheitlichen Prinzipien diagnostizierter und therapierter Patientenkollektive, oder gar prospektiv-randomisierte Studien, wurden aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes bisher überhaupt nicht publiziert, so dass klare, eindeutige und verbindliche Prinzipien für Diagnostik und Therapie bis heute nicht existieren.Ziel dieser, ebenfalls retrospektiven, Analyse war es, anhand von 22 eigenen Patienten die im Zeitraum zwischen 1994 und 2007 mit einem histologisch gesicherten M. Ormond in der Klinik für Urologie, Kinderurologie und Andrologie des Universitätsklinikums Gießen und Marburg GmbH in Gießen behandelt wurden, herauszufinden, ob die angewandten diagnostischen Methoden, insbesondere die MRT, eine frühzeitige Aussage bezüglich des Krankheitsverlaufes bzw. der Prognose erlauben und welches therapeutische Vorgehen am günstigsten ist. Insgesamt wurden die Krankenakten von über 700 Patienten, die in dem genannten Zeitraum wegen des ICD-Codes N 13.5 (Ureterobstruktion) als Hauptdiagnose behandelt wurden, auf das Vorliegen eines M. Ormond analysiert. Bei 22 Patienten im Alter zwischen 21 und 74 Jahren konnte die Diagnose histologisch gesichert werden. 13 Patienten (59%) waren weiblich, der Altersmedian lag bei 52,6 Jahren. Die Daten dieser Patienten wurden unter Gewährleistung völliger Anonymität mit Hilfe einer relationalen Datenbank (Microsoft Access) mittels einer eigens erstellten Eingabemaske erfasst.Auffallend war, dass in unserem Patientenkollektiv die weiblichen Patienten im Median mit 49 Jahren fast 10 Jahre jünger waren als die männlichen Patienten mit 58 Jahren (p<0,049).Häufigster Grund für die erstmalige Vorstellung der Patienten in der Klinik waren Schmerzen in Form von Koliken, gefolgt von Harnwegsinfektionen unterschiedlicher Ausprägung.Das am häufigsten angewandte diagnostische Mittel stellte mit Abstand die Sonographie dar, gefolgt von konventionellen Röntgenuntersuchungen, MRT, CT sowie dynamischer und statischer Nierenszintigraphie.Auffallendstes Ergebnis bei der Analyse der durchgeführten Diagnostik war, dass die Patienten, bei denen im weiteren Verlauf eine operative Intervention erforderlich wurde, im Mittel eine um eine Einheit höhergradige Harnstauung in der sonographischen Ausgangsdiagnostik aufwiesen, als die konservativ behandelten Patienten (p=0,028).Bei den anderen angewandten diagnostischen Verfahren waren signifikante Unterschiede nicht zu erkennen; es zeigte sich lediglich, dass das MRT dem CT in der Beurteilung des Therapieerfolges nach Steroidbehandlung überlegen war. Im MRT zeichneten sich sowohl im Kontrastverhalten als auch in der Beurteilung der Befundausdehnung tendenziell zunehmende Unterschiede zwischen den beiden Gruppen ab, dieser Sachverhalt war im CT nicht erkennbar.Trotz der z.T. vielfachen Anwendung einzelner Verfahren (in einem Fall 8 MRTs bei einem Patienten) war eine prognostische Aussage nicht möglich.Bei der konservativen Behandlung zeigte sich eine klare Präferenz für die Steroidtherapie, die entweder allein, adjuvant oder neo-adjuvant angewendet wurde.Die von uns durchgeführte Analyse legt folgende Vorgehensweise beim V. a. oder beim Nachweis eines M. Ormond nahe: Zur Basisdiagnostik gehört neben der Sonographie immer auch die MRT zur Beurteilung der entzündlichen Aktivität .Sowohl vor als auch unter Therapie mit Steroiden, sollte die Basisdiagnostik nach einem definiertem Schema durchgeführt werden und ggf. durch auxiliäre Maßnahmen, wie z.B. die DJ-Schienung bei signifikanten Harntransportstörungen oder bei entsprechenden klinischen Symptomen ergänzt werden. Nach einem Zeitraum von 3 Monaten sollte eine erneute Basisdiagnostik (KM-MRT) erfolgen, nach der dann über das weitere Procedere (frühzeitige operative oder weitere konservative Therapie) entschieden werden sollte. Wichtigster Prognoseparameter für einen ungünstigen Verlauf scheint hier der Grad der Harntransportstörung bzw. des Harnaufstaus zu sein. Weitere diagnostische Maßnahmen erscheinen nur im Einzelfall bei speziellen Fragestellungen sinnvoll, für die vielfache Wiederholung einzelner diagnostischer Maßnahmen ergibt sich aufgrund der hier vorliegenden Analyse keine wirkliche Indikation.Die konservative Therapie sollte initial allein oder adjuvant für einen Zeitraum von etwa 18 Monaten durchgeführt werden, da eine weitere Therapie offensichtlich zu keiner Veränderung der Situation mehr geführt hatte.Für eine weitere Beurteilung erscheinen prospektive Untersuchungen nach einem festgelegten Protokoll dringend erforderlich, da nur so ein verbindliches diagnostisches und therapeutisches Vorgehen erreicht werden kann.

Retroperitoneal fibrosis or M. Ormond is a rare disease. Therefore, publications on diagnostics and therapy are mostly based on case reports or retrospective studies of small patient collectives. Studies of large patient collectives that were diagnosed and treated following unified principles or even randomized prospective trials have not been published. Accordingly, no clear, distinct and authoritative principles for diagnosis and therapy (guidelines) are existent today.The purpose of our - also retrospective analysis - was to evaluate whether the applied diagnostic methods, particularly MRI, allow an early statement on the course of the disease or its prognosis and to find out which therapeutic options are reasonable. The analysis refers to 22 own patients with a histologically verified M. Ormond treated in the timeframe from 1994 to 2007 in the Department of Urology, Paediatric Urology, and Andrology of the University of Gießen and Marburg.A total of more than 700 health files of patients that were treated because of the ICD-Code N 13.5 in the respective timeframe mentioned above were analyzed for the presence of M. Ormond. 22 patients with a median age of 52.6 years (range: 21 74 years) presented with a histologically verified M. Ormond. 13 patients (59%) were female. The data of these patients were collected by usage of a relational database (Microsoft Access) via a specially designed data form.The female patients in our collective with a median age of 49 years were remarkably younger than the male patients with a median age of 58 years (p<0.049). The most common cause for the first appearance of these patients was pain, followed by urinary tract infections in different degrees of severity. The most utilized diagnostic tool was sonography, followed by conventional radiography, MRI, and CT as well as dynamic and static scintigraphy of the kidneys.The most remarkable result of the analysis of the applied diagnostics was that those patients who needed a surgical intervention in the course of treatment had a degree of hydronephrosis increased by one unit in the initial sonography compared to those patients treated conservatively (p<0.028).All other applied diagnostics did not show significant differences. MRI showed to be superior compared with CT- Scans in the estimation of the therapeutical success after the treatment with steroids. Multiple application of single procedures (in one case 8 MRIs) did not make prognostic statements more accurate. In the conservative therapy a general preference for steroid-therapy that was applied singularly, adjuvant, or neoadjuvant was shown.The analysis conducted by us suggested the following procedure presumed M. Ormond: Aside sonography, basic diagnostics includes MRI in order to detect inflammatory activity. Before therapy with steroids and accompanying it, the basic diagnostic procedure is to be performed after a defined scheme. Eventually, additional steps, e.g. insertion of a double-J-stent in case of significant urinary tract obstruction or in case of relevant clinical symptoms need to be taken.After 3 months a basic diagnostic (MRI with contrast) has to be conducted to decide on further therapy (early surgical intervention or conservative therapy).The most important parameter for a bad prognosis seems to be the degree of hydronephrosis. Only in singular cases with special issues, further diagnostics seem to be reasonable. Based on our analysis there is no indication for redundant diagnostic measures. Conservative therapy should initially be performed solely or adjuvant over a period of 18 months as any further therapy obviously did not lead to any changes of the situation.For further evaluation prospective studies according to a determined protocol seem to be necessary, whereas only by that way authoritative diagnostic and therapeutic procedures can be achieved.
Retrospective analysis of the significance of diagnostic methods and therapeutic procedures at Mobus Ormond
Keywords: Morbus Ormond; Retroperitonealfibrose; Morbus Ormond; Retroperitoneal Fibrosis; Ormond´s disease; ddc:610