Klassifikation der Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildungen (Spalten)

Abstract

Die vorliegende Arbeit befasst sich mit der Klassifikation von Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildungen, die häufig auch als Spalten bezeichnet werden. Zum grundlegenden Verständnis derartiger Fehlbildungen werden sowohl die Antatomie, morphophysiologisch relevanter Gebiete und ihre embryologischen Genesen beschrieben, als auch der pathologische pränatale Verlauf, der letztlich zur genannten Fehlbildung führt. Die historische Einteilung und Erfassung solcher Fehlbildungen und ihrer Dokuemtation in schematischen Darstellungen findet einen aktuellen Höhepunkt in dem von J. Koch entwickelten LAHS-Kode, der bereits 2004 in die ICD-10 übernommen wurde und auch in der aktuellen ICD-10-GM 2009 Anwendung findet. Hierbei bezeichnet LAHS die anatomischen Regionen Lippe (L), Kiefer(A), Harter Gaumen (H), und weicher Gaumen (S), die sich in einer am weichen Gaumen gespiegelten Darstellung wiederfinden. Der LAHS-Kode und die in der ICD beschriebenen Diagnosen sind Grundlage der statistischen Auswertung von 1.298 ausgewerten Diagnosen des Kompetenzzentrums für LKGN-Fehlbildungen an der Kinderklinik Siegen und ihr Vergleich mit anderen Statistiken, insbesondere der über 5.000 Diagnosen umfassenden Statistik der Wolfgang-Rosenthal-Klinik in Thallwitz und einer von O. Kriens vorgelgten Statistik, die 1.341 Fälle umfasst.Der Abgleich des Datenmaterials aus Siegen bestätigt die aus der Literatur bekannten Verteilungsmuster hinsichtlich Geschlechterverteilung, Seitigkeit undFehlbildungsform. Durch die differenzierte Erfassung von isolierten Segelfehlbildungen, wird erstmalig beschrieben, dass männliche Patienten hiervon signifikant häufiger betroffen sind.Die Ergebnisse legen nahe, dass eine Erweiterung des LAHS-Kodes nicht nur für statistische Zwecke, sondern auch für Diagnose, Dokumentation und Therapie sinnvoll ist. Dies betrifft neben der Abbildung beider Seiten des Segelgaumens insbesondere die Ausprägung und den Verlauf der Fehlbildung in den jeweiligen antomischen Regionen. Ferner werden die Vor- und Nachteile einer Aufnahme mittelbar betroffener Regionen diskutiert, die zu einem hochdifferenzierten Kode führen würde, der neben Lippe-Kiefer-Gaumen und Segel auch Nase-Vomer und Rachen umfasst. This thesis belongs to the classification oft lip-alveolus-hard and soft-palate malformations, which in many cases are called "clefts". For the general understanding of these malformations, the anatomy, morphological and physiological relevant regions and their embryologic genesis are described, as well as their prenatal pathologic development, which does end in such a malformation.The historical development of classification and documentation systems in hospital reports for these malformations actually finds its preliminary peak with the LAHS-code. This code was initiated by J. Koch and was first time used 2004 in the ICD-10 and is still the actual classification system of the ICD-10-GM-2009. "L A H S" denotes the anatomical regions lip (L), alveolus (A), hard palate (H) and soft palate (S). For the reason that both sides of the face could be affected by the defect, the correct form of the code is L A H S H A L, the symbols for the right side of the face are projected, as if we have a mirror in the uvula region, to the left side.The LAHS-code and the diagnosis which are described in the ICD are the basics of the statistic control of 1298 documentated diagnosis in the hospital reports of the DRK-Kinderklinik Siegen (German-Red-Cross Children´s hospital) and their comparison with other statistics, especially the one which described more than 5000 diagnosis data from the Wolfgang-Rosenthal-hospital in Thallwitz and one, published by O. Kriens, which involves 1.341 different diagnosis. The control of all these diagnosis data from Siegen, does show equal results as known by literatur, about the distribution between the sexes, the effected sides by a cleft and the quality of the malformation. By isolation of malformations, which effected only the soft palate region S , it is possible to show, that this malformation was build statistical significant more often in male than in female patients.These results do suggest the importance of the extended LAHS-code not only for statistical purpose, as well as for diagnostics, documentation and therapy. This does mean, that the documentation of both sides of the soft palatal region is necessary as well as the more differenciated information about the quality of the functional layer of the defect region and the outward appearance of the malformation.Further the pros and cons are discussed, if the anatomically connected regions nose and vomer must be included as well. That would lead to a highly differentiated diagnosis code, which describes beside lip, alveolus, hard palate and soft palate also nose, septum, vomer and pharynx.