Behandlungsmöglichkeiten von Patienten mit Pathologie des linksventrikulären Ausflusstraktes mit der autologen Pulmonalklappe in der Kinderherzchirurgie : eine retrospektive Analyse des Therapieerfolges

Abstract

Einleitung Jährlich kommen etwa 1% aller Neugeborenen mit einem Herzfehler zur Welt. Davon handelt es sich bei etwa 6% um eine angeborene Aortenklappenstenose (AS). Bei dem Ersatz der Aortenklappe (AK) durch eine mechanische Klappe besteht das erhöhte Risiko einer Thrombembolie oder postoperativen Endokarditis bei Einbringen von Fremdmaterial. Hinzu kommt die Minderung der Lebensqualität durch die dauerhaft notwendige Einnahme einer Antikoagulation und dem damit verbundenen erhöhten Blutungsrisiko. Außerdem besitzt die mechanische Klappe kein Wachstumspotential und weitere Re-Operationen sind bei Implantation bei Kindern vorhersehbar. Demgegenüber steht die Ross-Operation, die allerdings bei einer Einklappenerkrankung eine chirurgisch anspruchsvolle Zweiklappenoperation bedeutet. Bei weiterer Einengung des Linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT) kann diese zur Ross-Konno-Operation erweitert werden.Material und Methoden Zwischen 1996 und 2015 wurden im hessischen Kinderherzzentrum in Giessen insgesamt 139 Patienten nach Ross-/Ross-Konno operiert. Dabei wurden 112 Patienten nach Ross und 27 Patienten nach Ross-Konno operiert. Hierzu wurde die Aortenklappe (AK) durch die körpereigene Pulmonalklappe (PK) in freier Wurzelersatztechnik mit Verstärkung der proximalen Anastomose durch Perikard ersetzt. Dabei war das mediane Alter der Ross-Patienten 156 (r: 0-407) Monate. Das mediane Alter der Ross-Konno-Patienten betrug 34 (r: 0-246) Monate. Das Follow up betrug im Median 108 (r: 0-210) Monate in der Ross-Gruppe und 84 (r: 3-190) Monate in der Ross-Konno-Gruppe. In der Ross-Gruppe (RG) waren 58%, in der Ross-Konno-Gruppe (RKG) 100% vor-interveniert. In der Ross-Konno-Gruppe (RKG) hatten 40,7% eine ISTA und 14,8% einen IAA. Die Patienten wurden mittels MRT-Untersuchungen nachuntersucht, wobei die Z-Scores des Anulus und Bulbus aortae intraoperativ und in der Nachkontrolle durch MRT-Untersuchung verglichen wurden. Ebenso wurden die LVEF, der EDD und der Grad der Aortenklappeninsuffizienz (AI) erfasst. Es kam zu einem Ausscheiden der Patienten aus der Nachuntersuchungsgruppe bei Aortenklappenersatz (AKE) oder Tod. Das Follow up endete mit dem letzten aktuellen MRT. Es handelt sich dabei um eine monozentrische retrospektive analytische Studie.Ergebnisse Die Gesamtmortalität lag bei 1,4% (n=2). Die Todesfälle entfielen komplett auf die Ross-Konno-Gruppe (RKG), womit die Mortalitätsrate hier mit 7,4% (n=2) höher lag als in der Ross-Gruppe (RG). Der mediane postoperative Z-Score des Anulus des Autograftes in der Ross-Gruppe (RG) betrug 2,79 (r: 0,77-10,37) und in der Ross-Konno-Gruppe (RG) 2,73 (r: -0,5-10,15). Dieser blieb zu den intraoperativen Messungen von 2,69 (r: 1,25-5,71) konstant, womit das Wachstum des Autograftes belegt wurde. Sowohl in der Ross-Gruppe (RG) mit 64% (r: 47-79%) als auch in der Ross-Konno-Gruppe (RKG) mit 65% (r: 52-82%) lag eine gute LVEF vor. Es zeigte sich ebenfalls in beiden Gruppen im Median ein nicht dilatierter LVEDD von 52mm (r: 27-77mm) in der Ross-Gruppe (RG) und 35,5mm (r: 23-60mm) in der Ross-Konno-Gruppe (RKG). Bei 7 Patienten (6,25%) wurde eine Re-Intervention im Bereich der Neo-Aortenklappe notwendig. Hierbei erfolgte bei jeweils 3 Patienten eine Aortenklappenrekonstruktion nach Yacoub und David. Weitere dreimal wurde ein Aortenklappenersatz (AKE) notwendig. Bei den Ross-Konno-Patienten wurde nur eine Neo-Aortenklappenrekonstruktion notwendig, bei verwendeter bicuspider Pulmonalklappe (PK) als Autograft. Kein Patient erhielt eine dauerhafte Antikoagulation. Thrombembolische Ereignisse und Endokarditiden traten nicht auf. Nach 15 Jahren war bei 28,2% der Patienten in der Ross-Gruppe und bei 39,3% der Patienten der Ross-Konno-Gruppe im Bereich des RVOTs eine Re-Intervention notwendig.Fazit Die Ross-/Ross-Konno-Operation eignet sich sehr gut zum Ersatz der Aortenklappe bei Erkrankungen des LVOTs. Die Patienten der Ross-Konno-Gruppe (RKG) sind jünger, haben komplexere Herzfehler und sind häufiger vor-interveniert. Dennoch zeigen beide Gruppen ein gutes Wachstumspotential des Autograftes, sowie eine geringe AI und eine gute LVEF. Die Rate der Re-Interventionen im Bereich der Neo-Aortenklappe ist auch nach 15 Jahren gering. Die Re-Interventionsrate im Bereich des RVOTs bei nicht mit wachsendem Homograft ist deutlich höher. Eine weitere konsequente Nachuntersuchung der Patienten ist notwendig, um die Notwendigkeit häufigerer Re-Interventionen am LVOT nach 15 Jahren und die langzeitige kardiale Funktion zu beurteilen. Introduction Every year about 1% of newborns with a heart defect are born. Of these, about 6% is congenital aortic valve stenosis. When replacing the aortic valve with a mechanical valve, there is an increased risk of thromboembolism or postoperative endocarditis when introducing foreign material. Added to this is the reduction in the quality of life due to permanently necessary intake of an anticoagulation and associated increased bleeding risk. In addition, the mechanical valve has no growth potential and further reoperations are predictable when implanted in children. In contrast, there is the Ross-Operation, which means, however, in a one-valve disease a surgically challenging two-valve operation. With further narrowing of the left ventricular outflow tract, this can be extended to the Ross-Konno-Operation.Material and Methods Between 1996 and 2015, a total of 139 patients were operated on Ross-/Ross-Konno in the Hessian Pediatric Cardiac Center in Giessen. 112 patients were operated on Ross and 27 patients on Ross-Konno. For this purpose, the aortic valve was replaced by the pulmonary valve in free root replacement technique with reinforcement of the proximal suture by pericardium. The median age of the Ross-Patients was 156 (r: 0-407) months. The median age of the Ross-Konno-Patients was 34 (r: 0-246) months. The follow up averaged 108 (r: 0-210) months in the Ross-Group and 84 (3-190) months in the Ross-Konno-Group. In the Ross-Group 58%, in the Ross-Konno-Group 100% were pre-operated. In the Ross-Konno-Group 40.7% had an ISTA and 14.8% an IAA. Patients were followed up by MRI, comparing the annulus Z-score intraoperatively and at follow-up by MRI. Likewise, the LVEF, the EDD and the degree of aortic valve insufficiency were recorded. There was a withdrawal of patients with aortic valve replacement or death. The follow up ended with the last current MRI. It is a monocentric retrospective analytical study.Results Overall mortality was 1.4% (n=2). The deaths were completely accounted for by the Ross-Konno-Group, with a mortality rate of 7.4% (n=2), higher than in the Ross-Group. The median Z-Score of the autograft anulus in the Ross-Group was 2.79 (r: 0.77-10.37) and in the Ross-Konno-Group 2.73 (r: -0.5-10.15). This remained constant at the intraoperative measurements of 2.69 (r: 1.25-5.71), which confirmed the growth of the autograft. Both in the Ross-Group with 64% (r: 47-79%) and in the Ross-Konno-Group with 65% (r: 52-82%) there was a good LVEF. There was also a non-dilated LVEDD of 52mm (r: 27-77mm) in the Ross-Group and 35.5mm (r: 23-60mm) in the Ross-Konno-Group. In 7 patients (6.25%) neo-aortic valve reintervention was necessary. In each case, 3 patients underwent an aortic valve reconstruction by Yacoub and David. Another 3 times an aortic valve replacement was necessary. In the case of Ross-Konno-Patients, only one neo-aortic valve reconstruction was necessary, using the bicuspid pulmonary valve as an autograft. No patient received permanent anticoagulation. Thromboembolic events and endocarditis did not occur. After 15 years, 28.2% of the patients in the Ross-Group and 39.3% of the patients of the Ross-Konno-Group in the RVOT area had to undergo reintervention.Conclusion The Ross-/Ross-Konno-Operation is very well suited for the replacement of the aortic valve in diseases of the LVOT. The patients of the Ross-Konno-Group are younger, have more complex heart diseases and are more frequently pre-operated. Nevertheless, both groups show a good growth potential of the autograft, as well as a low AI and a good LVEF. The rate of reinterventions in the area of the new-aortic valve is low even after 15 years. The re-intervention rate in the area of RVOT in not growing homograft is significantly higher. Further consistent follow-up of patients is needed to assess the need for more frequent reintervention at LVOT and the long-term cardial function after 15 years.