Das hypoplastische linke Herz: Gießen-Hybrid-Prozedur Stage I mit Einsatz eines speziell entwickelten, selbstexpandierenden Ductus-Stents

Abstract

In der vorliegenden Arbeit wurde der Behandlungsverlauf von 51 Patienten analysiert, die mit einem Sinus-Super-Flex-DS (SSF) im Rahmen der Gießen-Hybrid-Prozedur (GHP) behandelt wurden. Die Daten wurden monozentrisch aus dem Kinderherz-Zentrum Gießen sowohl retro- als auch prospektiv gewonnen. Die Patienten wurden anhand der Hauptdiagnosen in die Gruppen HLHS (n=30), HLHC (n=10), Borderline-LV (n=6), ccTGA (n=2), sowie andere Herzfehler (n=3) eingeteilt. Der errechnete Aristotle Score lag im Durchschnitt bei 16,7 (14,5 21,5). [46, 47]Bei 44 Patienten (86 %) wurde ein chirurgisches bPAB zuerst durchgeführt. Bei 32 Patienten (63 %) wurde Stage I der Hybrid-Prozedur mit einer perkutanen Stentversorgung des Ductus arteriosus (DA) unter Sedierung in Spontanatmung durchgeführt; einige Patienten wurden noch intubiert und sediert direkt aus dem OP zur komplementären Herzkatheteruntersuchung gebracht.Zwei SSF-Stents wurden in Teleskop-Technik bei 8 Patienten in DA platziert (16 %). 10 Kindern (20 %) benötigten eine Ballon-Nachdilatation des DA-Stents. Eine Kombination mit anderen Interventionen, meist Manipulationen am IAS, wurde in 19 Fällen (37 %) durchgeführt. Bei 4 Neugeborenen (8 %) wurde unmittelbar postnatal eine Vorhofseptum-Manipulation durchgeführt.Insgesamt stellt der CE-zugelassene Stent, was Implantationstechnik, Strahlenbelastung, Komplikationsrate und Letalität anbelangt, einen enormeren Gewinn dar. Die teilweise schwache Radialkraft konnte die Vorteile des Stents nicht überwiegen. Ein wesentlicher Vorteil ist das Einbringen über eine 4-Fr.-Schleuse mit einem Gefäß-schonenden, arteriellen Zugang. Das Open Cell Design reduziert gleichzeitig die Embolisations-Gefahr. Das Problem der Stenose im Ductus durch zu klein vermessenen DA, bedurfte allerdings in 14 Fällen (27%) einer Nachdilatation oder Implantation eines zweiten SSF.Unter Berücksichtigung aller Folge-Eingriffe kam es nur zu einem Todesfall.Die Entlassungsmedikation als Kombination aus Bisoprolol, Lisinopril und Spironolacton (BLS-Schema) hat sich für die Kinder und auch für die häusliche Applikation durch die Eltern bewährt.In Gießen wird die Hybrid-Prozedur aus vielen Gründen dem Norwood Stage I vorgezogen. Ein Hauptgrund ist die enorme Flexibilität und damit verbundene Individualisierung der Behandlung bei einem insgesamt sehr anspruchsvollen Patientenkollektiv.

This study analyzed 51 patients receiving a Sinus-Superflex-DS for duct-stenting as a part of the Gießen-Hybrid-Approach (GHP). All data were retrospectively and in part prospectively acquired from the Pediatric Heart Center Gießen. The patient cohort was classified considering the diagnosis HLHS (n=30), HLHC (n=10), borderline-LV (n=6), ccTGA with hypoplastic systemic right ventricle (n=2) and other complex cardiac defects (n=3). The calculated Aristotle Score was in the average 16.7 (14.5 21.5).The surgical PAB was performed firstly by 44 patients (86 %). By 32 (63 %) patients the GHP stage-I was completed by percutaneous duct-stenting just in sedation and spontaneously breathing. Some patients were transferred for duct-stenting immediately after bilateral PAB still intubated and controlled ventilated. Eight patients (16 %) received two SSF in telescope technique. Ten duct-stents (20 %) were considered for further balloon dilatation when residual obstruction became obvious within the stented duct. An additional intervention was performed in 19 cases (37%), mostly a manipulation of the atrial septum (IAS). Immediate postnatal manipulation of the IAS becomes necessary in four neonates (8%).During the observation period, the impact of the CE certificated SSF on the GHP was enormously regarding to the implantation technique, radiation burden, complication rate and the mortality. The advantage of the open cell designed SSF by advancing through a 4F sheath, even by the arterial access and stenting a non-obstructed wide-open duct vessel, is on the other hand weakness. The radial force is in some cases with an already slightly obstructed ductus arteriosus to deficient. Nevertheless, the advantages outweigh the disadvantages. The open-cell design minimizes the hazard of embolization. One key problem is to find the right length of the SSF. So, the major problem might be the re-obstruction rate (14pts /27 %); this problem can be sufficiently treated by balloon dilatation or additional stent placement. However, a close follow-up in the interstage prior to stage II is mandatory; just one case of death was recognized.The medical drug therapy of bisoprolol, lisinopril and spironolactone by only one daily application is meanwhile sufficiently established with a high compliance of the parents.In the Pediatric Heart Center Gießen the Hybrid approach is the procedure of choice for nearly all newborns with HLHS and severe HLHC. One major reason is the given flexibility and the resulting individualization in a complex, sometimes severe diseased patient population.