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Item type:Item, Untersuchungen zur Expression des CHM-Gens in immortalisierten Lymphoblastoidzellen von Patienten und Konduktorinnen mit Sequenzvariationen im CHM-Gen(2025) Alavi, NayyirChorioideremie ist eine x-chromosomal rezessiv vererbte Netzhautdegeneration, die durch Mutationen im CHM-Gen verursacht wird. Ziel der Arbeit war es die Expression des CHM-Gens auf mRNA-Ebene in Lymphozytenkulturen von betroffenen männlichen Patienten sowie Konduktorinnen mit verschiedenen CHM-Sequenzvariationen zu untersuchen. Mittels quantitativer Real-Time-PCR (qRT-PCR) und Gelelektrophorese wurden Expressionsmuster analysiert. Es zeigte sich, dass Konduktorinnen – abhängig von der X-Inaktivierung (Lyonisierung) - sowohl mutierte als auch Wildtyp-Allele exprimieren können. Manifestierende Konduktorinnen wiesen dabei eine tendenziell höhere Expression des mutierten Allels auf. Bei männlichen Patienten wurden je nach Mutationsart unterschiedliche Mengen an mRNA nachgewiesen. Insbesondere bei Nonsense-Mutationen konnte trotz des Nonsense-mediated Decay (NMD) in vielen Fällen reduzierte, aber nachweisbare mRNA-Expression festgestellt werden. Hingegen produzierten Patienten mit großen Deletionen keine detektierbare mRNA. Ein Ziel war die Bewertung zur Eignung einer Readthrough-Therapie mit Ataluren. Diese zielt darauf ab, vorzeitige Stoppcodons zu überlesen um eine vollständige Translation zu ermöglichen. Nur bei Patienten mit nachweisbarer mRNA kommt dies in Frage. Studienergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass der therapeutische Effekt stark von der spezifischen Mutation, der mRNA-Stabilität sowie dem Ausmaß des NMD abhängt. Zudem könnten zelluläre Proteinqualitätskontrollsysteme wie ERAD und das Ubiqutin-Proteasom-System die Effektivität durch den Abbau von partiell funktionellen Proteinen zusätzlich begrenzen. Diese Arbeit leistet einen Beitrag zum Verständnis der molekularen Grundlagen der Chorioideremie und zur Entwicklung mutationsspezfischer Therapieansätze Für zukünftige Studien wird eine Untersuchung auf Proteinebene empfohlen, um die tatsächliche Produktion funktioneller REP-1 Proteine vor und nach Readthrough-Therapie zu verifizieren.Item type:Item, Eine Analyse des Umgangs räumlicher Planung mit kritischen Infrastrukturen im Klimawandel in Hessen: Status quo der Berücksichtigung von KRITIS und Anwendung einer doppelten Schutzperspektive auf das Fallbeispiel Rechenzentrum(2026) Gros, Jan MoritzDie vorliegende Dissertation untersucht, wie der Schutz kritischer Infrastrukturen (KRITIS) vor den Folgen des Klimawandels in der räumlichen Planung in Hessen berücksichtigt wird. Im Zentrum steht dabei die Analyse des raumplanerischen Mehrebenensystems, bestehend aus Landes- und Regionalplanung, ausgewählten raumbedeutsamen Fachplanungen sowie der kommunalen Bauleitplanung. Methodisch basiert die Arbeit auf einer Kombination aus qualitativen Experteninterviews und vertiefenden Fallstudien zu Bebauungsplanverfahren mit Rechenzentrumsbezug in Gießen (ex-ante) und Hanau (ex-post). Als konzeptioneller Rahmen der Fallstudien dient die doppelte Schutzperspektive, welche sowohl die Auswirkungen des Klimawandels auf KRITIS als auch deren Umweltauswirkungen systematisch integriert. Die Ergebnisse zeigen, dass raumordnerischer KRITIS-Schutz bislang vor allem abstrakt und schwerpunktmäßig im Kontext des Hochwasserschutzes verankert ist. Die konkrete Umsetzung von Resilienzmaßnahmen wird überwiegend im Handlungsfeld nachgelagerter Planungsebenen sowie bei technischen Fachplanungen und Betreibern gesehen. Gleichzeitig bestehen für die raumordnerische Integration des Schutzes von KRITIS vor Klimawandelfolgen zentrale Hürden, insbesondere aufgrund fehlender rechtsbindender Definitionen von KRITIS sowie unzureichender Schwellenwerte zur Bestimmung klimabedingter Kritikalität außerhalb etablierter Gefahrenkulissen. Die Analyse der Fallstudien verdeutlicht, dass Rechenzentren als zunehmend bedeutsame KRITIS spezifische planerische Herausforderungen mit sich bringen, insbesondere im Hinblick auf Flächeninanspruchnahme, Energiebedarf sowie Umweltauswirkungen wie Abwärme und CO₂-Emissionen. Die doppelte Schutzperspektive auf KRITIS bietet dabei die Möglichkeit, den Schutz kritischer Infrastrukturen vor den Folgen des Klimawandels mit dem Schutz der Umwelt vor den von ihnen ausgehenden Auswirkungen systematisch zu verknüpfen. Damit fungiert sie als Ansatz, der sowohl die Facetten Klimaanpassung und Klimaschutz integriert und konkret in Bezug auf Rechenzentren operationalisiert. Letzteres ermöglicht eine verfahrensbegleitende Sicherstellung, dass Planungen gegenüber Klimawandelfolgen angepasst und zugleich auf den Klimaschutz ausgerichtet werden. Insgesamt bietet die doppelte Schutzperspektive somit einen konzeptionellen Rahmen, um beide Zieldimensionen im Sinne eines vorsorgenden und integrierten KRITIS-Schutzes zusammenzuführen.Item type:Item, Rethinking food economics: University as a driver for social innovation in the food sector. A practice-oriented guide to the scientific reflection of socially innovative organisations using the example of CoopFoodLab(2026) Bayer, Kristina; Herzig, Christian; Gueunet Mandaron, Céline; Russ-Sattar, Sabine; Sanchez-Bajo, ClaudiaEconomic and social science studies on sustainable agriculture and the food economy; 4The 'CoopFoodLab' project has created spaces for experience and action for social innovations in the food economy through a practice-oriented teaching module. The methodology follows an interdisciplinary and international approach, drawing on collaborative methods and an innovation platform enabling exchange with regional actors. The findings presented in this volume serve as a guide for the scientifically reflected practice of social enterprises in the food sector.Item type:Item, Wissenstransferkonzept zur Verringerung der Kälbersterblichkeit und Optimierung der Nutzungsdauer von Milchkühen im MuD-Projekt MiKuWi(2026-09) Godemann, Jasmin; Diewald, TobiasIm Zentrum des MuD-Tierschutzprojekts MiKuWi steht die Erarbeitung eines ganzheitlichen und praxisnahen Konzepts zum Wissenstransfer zu den Themen „Optimierung der Nutzungsdauer von Milchkühen“ und „Senkung der Kälbersterblichkeit“. Grundlage des Konzepts zum Wissenstransfer bildet zum einen die Erarbeitung fachlicher evidenzbasierter Inhalte, zum anderen die sozialwissenschaftliche Analyse von Einflussfaktoren auf die Integration von Wissen in die berufliche Praxis, um Wissen in diesem Bereich anschlussfähiger und im besten Fall wirksamer zu machen. Der vorliegende Bericht gibt Einblicke in das Arbeitspaket der sozialwissenschaftlichen Analyse sowie in das Konzept zum Wissenstransfer und dessen Evaluation. Das Projekt MiKuWi ist Teil der Modell- und Demonstrationsvorhaben (MuD) Tierschutz im Bundesprogramm Nutztierhaltung. Die Förderung erfolgt aus Mitteln des Bundesministeriums für Landwirtschaft, Ernährung und Heimat (BMLEH) aufgrund eines Beschlusses des deutschen Bundestages, Projektträger ist die Bundesanstalt für Landwirtschaft und Ernährung (BLE). Laufzeit 2023-2026, FKZ 28N421MB01Item type:Item, Das Expressionsprofil von Semenogelin2 und Calponin1 im humanen Uterus - Untersuchungen im Rahmen von Endometriose und Adenomyose(2025) Höll, Matthias Leonhard ErwinEin genaueres reproduktionsmedizinisches Verständnis könnte mehr natürliche Konzeptionen ermöglichen. Seminalplasma-Proteine werden auch im weiblichen Gewebe exprimiert. Semenogelin2 (SEMG2), ein vorherrschendes Protein im Ejakulat, wurde im humanen Endometrium zu unterschiedlichen Zeitpunkten des Menstruationszyklus immunhistochemisch nachgewiesen. Bisher wurde angenommen, dass ausschließlich Spermien-gebundene SEMG-Fragmente aus dem männlichen Genitaltrakt in den Uterus gelangen. Dies ist nicht länger haltbar. Ein in der Sekretionsphase signifikant erhöhtes glanduläres SEMG2-Expressionsniveau sowie SEMG2-haltige Pinopoden und Drüsenlumina deuten darauf hin, dass „weibliches SEMG2“ ein endometriales Sekretionsprodukt ist. Es könnte vergleichbar zu SEMG-Fragmenten als protektiver Dekapazitationsfaktor mit aszendierenden Spermien interagieren. Ein niedriger SEMG2-Gehalt in endozervikalen Mukusproben aus der Sekretionsphase war mit Infertilität korreliert und eignet sich bedingt zur Infertilitätstestung. Spermien-protektive Funktionen des Proteins könnten bei niedrigen Konzentrationen entfallen. SEMG2 trägt höchstwahrscheinlich zu einer optimalen Konzeptionsfähigkeit bei. Die endometriale SEMG2-Expression und der SEMG2-Mukusgehalt wurden durch Endometriose nicht beeinflusst. Ein besseres pathophysiologisches Verständnis könnte die Diagnostik und Therapie der Adenomyose (AM) verbessern. Immunhistochemisch wurde die Calponin1 (CNN1) Expression im Uterusgewebe AM-positiver Probandinnen untersucht. CNN1-positives Stroma war in Folgeschnitten CD10-positiv und im Endometrium fast ausschließlich in der Basalis sowie im endomyometrialen Übergang und AM-Herden nachweisbar. Das Protein zeigt im Stroma höchstwahrscheinlich Myofibroblasten-haltige Gewebebereiche an. Diese sind an der Regeneration des Endometriums beteiligt und werden an Orte mit erhöhtem mechanischem Stress rekrutiert, um die normale Gewebearchitektur zu erhalten. Verschiedene CNN1-Expressionsmuster im Stroma sind hinweisgebend auf eine unterschiedliche Abstammung der Myofibroblasten. Die stromale CNN1-Expression könnte eine Reaktion auf einwachsendes Endometrium bei Adenomyose sein. CNN1- und Claudin3-positive Drüsen wurden v.a. in AM-Herden und vereinzelt im endomyometrialen Übergang bei den „occluded glands“ beobachtet. Diese sind erhöhtem mechanischen Stress ausgesetzt. Claudin3 war in CNN1-positiven AM-Drüsen zum Teil zytoplasmatischer lokalisiert, aber der epitheliale Phänotyp blieb erhalten. Eine partielle EMT könnte in AM-Herden, nicht aber bei der Erkrankungsentstehung, eine Rolle spielen.