Prä-, intra- und postoperative Determinanten des klinischen Verlaufes nach operativer Korrektur bei Fallot´scher Tetralogie

Abstract

Die Fallot´sche Tetralogie ist einer der häufigsten zyanotischen Herzfehler. Die operative Korrektur dieses Herzfehlers wird seit 1955 mit geringer Mortalität und guten postoperativen Ergebnissen durchgeführt. Die langfristige Prognose wird entscheidend durch die Funktionsstörung des rechten Ventrikels, ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod bestimmt. Aktuell wird intensiv über das optimale Alter und die Operationstechnik in Hinblick auf die Verbesserung des Langzeitverlaufes diskutiert. Retrospektiv berichten wir über 10 Jahre Erfahrung an unserem Zentrum bezüglich auf perioperative Befunde, assoziierte Fehlbildungen, Behandlungs-strategien, Komplikationen und den mittelfristigen postoperativen Verlauf. Eingeschlossen wurden Patienten, die mit Fallot´scher Tetralogie und ihren Varianten zwischen 1998 und 2007 in unserem Zentrum korrigierend operiert wurden. Es handelte sich um 149 Patienten (118 TOF, 20 DORV vom Fallot-Typ, 11 Pulmonalatresie mit VSD). Die assoziierten kardiovaskulären Fehlbildungen verteilten sich weitgehend wie aus der Literatur bekannt. Die Krankenhausmortalität bei der Korrekturoperation war insgesamt sehr gering. Bei Kindern unter 3 Monaten gab es keine operationsbedingte Todesfälle. Diese benötigten früh postoperativ deutlich häufiger eine Revisionsoperation und im weiteren Verlauf häufiger Interventionen. Nach transanulärer Erweiterungsplastik trat deutlich häufiger eine mittel- bis hochgradige Pulmonalklappeninsuffizienz auf, als bei klappenringerhaltender Operation. Patienten nach einer rein transatrialen Operation wiesen im Verlauf einen signifikant schmaleren QRS-Komplex im EKG als nach einer Ventrikulotomie oder RVOT-Erweiterungsplastik auf. Eine transatriale Korrekturoperation, möglichst ohne Eröffnung des Klappenanulus, des RVOT oder des rechten Ventrikels, erscheint derzeit als günstigste Operationstechnik in Hinblick auf den Langzeitverlauf der Patienten mit Fallot´scher Tetralogie. Tetralogy of Fallot is one of the most common cyanotic congenital heart defects. Since 1955 surgical repair is performed. Mortality is low and the postoperative outcome is excellent. However the long-term prognosis of the patients is limited due to right ventricular dysfunction, ventricular arrhythmias and sudden death. In the recent years optimal timing of operation and the employed strategy is controversely discussed. We present our data over the last 10 years on operative characteristics, strategies, complications and mid-term follow up. Included were 149 patients from 1998 untill 2007 (118 TOF, 20 Fallot type DORV, 11 PAT with VSD). The rate of cardiovascular anomalies was similar as reported elsewhere. The hospital mortality was very low. No in-hospital mortality was observed in neonates and infants under 3 months age. However, these patients required more early postoperative redo-surgery and more often underwent percutaneus catheter interventions during the mid-term follow up. Patients after transanular repair had a higher incidence of moderate to severe pulmonary regurgitation during the mid-term follow up. Patients with transatrial approach had significantly shorter QRS- duration compared to those with transventricular approach or RVOT- patch. An operative strategy comprising transatrial approach and preserving the integrity of the pulmonary valve anulus, RVOT or right ventricular myocardium currently appears to be optimal regarding long- term outcome.