Retrospektive Evaluierung der Effektivität und des Wiedererkrankungsrisikos bei Kindern nach Aortenbogenrekonstruktion mit Hilfe eines neuen Aortenbogenkonduits/Xenobogenperikards : Eine retrospektive Studie am Universitätsklinikum Gießen im Zeitraum zwischen 2004 und 2014 an 92 Patienten

Abstract

Hintergrund: Das Outcome der Rekonstruktion eines angeborenen hypoplastischen oder unterbrochenen Aortenbogens hängt von vielen Faktoren ab und es existieren kontroverse Ansichten über die beste Therapieform. Das Ziel dieser Studie ist die Effektivität und das Wiedererkrankungsrisiko nach einer Aortenbogenrekonstruktion unter Verwendung eines gebogenen Xenobogenperikards (No-React® BioIntegral und Shelhigh®) zu untersuchen. Methoden: Für die Studie wurden retrospektiv Daten von 92 Patienten erhoben, bei denen zwischen 2004 und 2014 ein angeborener hypoplastischer oder unterbrochener Aortenbogen mit dem o.g. Perikard versorgt wurde. Bei allen Patienten lag eine komplexe Aortenbogenverengung mit schwerwiegenden assoziierten intrakardialen Pathologien vor (59,8 % HLHS, 8,7 % TGA, 8,7 % DORV, 3,3 % imbalancierter AVSD, 3,3 % Shones Komplex, 16,3 % verschiedene andere kardiologische Erkrankungen wie z.B. HLHC oder TA). Ein primär (funktionell) univentrikuläres Herz hatten 79 Patienten (86 %). Die Bogenkorrektur erfolgte im Median nach 134 Tagen und bei einem medianen OP-Gewicht von 5,3 kg. Die Aortenbogen-OP wurde bei 66,3 % der Patienten im Zuge der Gießen-Comprehensive Stage-II und bei 10,9 % im Zuge der klassischen Norwood-1 durchgeführt. Mittels "beating-heart" wurden 20,7 % der Patienten therapiert. 72 Patienten (78,3 %) erhielten die Bogenkorrektur nach vorangegangenem bilateral pulmonal-arteriellem Banding (als Teil eines Gießen Hybrid Stage-I). Acht Patienten mit primär univentrikulärer Herzfunktion konnten nach initialem Gießen Hybrid Stage-I bei der Aortenbogen-OP direkt biventrikulär operiert werden. Insgesamt wurden 77,2 % der Patienten bei der Aortenbogenkorrektur "single-Ventrikel" operiert. Die Mortalität, aortale Restenosierung und Reinterventionenen sowie Einflussfaktoren auf die Restenosierung wurden analysiert. Ergebnisse: Die Gesamtmortalität war 13 % (frühe Mortalität 8,7 %, späte Mortalität 4,3 %). Die mediane Follow-up-Zeit der Überlebenden betrug 828 Tage (Q0,25 = 334 und Q0,75 = 1841, max. 3304 Tage ~ neun Jahre). Eine aortale Restenose entwickelten 23 der 92 Patienten (25 %) und 22 der 80 Überlebenden (27,5 %). 96 % der Restenosen traten im Bereich des distalen transversen Aortenbogens bis zum Isthmus auf. Die Restenosen wurden im Median nach 181 Tagen behandelt (Q0,25 = 84, Q0,75 = 516), wobei 47,8 % der Restenosen in den ersten sechs postoperativen Monaten auftraten. Reinterventionen erfolgten primär bei 73,9 % mittels BAP, 21,7 % mittels Stentimplantation und 4,4 % mittels Reoperation. 52,2 % benötigten nur eine isolierte Reintervention. Insgesamt mussten fünf Patienten reoperiert werden. Bei der Einflussfaktoruntersuchung ergab sich statistisch ein Hinweis auf einen Zusammenhang zwischen der späteren Entwicklung einer Restenose und folgenden Faktoren (p = 0,15): Hauptdiagnose DORV, assoziierte DAO-Hypoplasie, Z-Score transverser Aortenbogen, Isthmusresektion bei Bogen-korrektur, niedrige Körpertemperatur bei Bogenkorrektur und primär offener Thorax. Zudem waren die Patienten, die eine Restenose entwickelten, zum OP-Zeitpunkt jünger, kleiner, leichter und hatten eine geringere KOF als Patienten ohne Restenose. Schlussfolgerung: Die Studie zeigt, dass der Einsatz des gebogenen Xenobogen-perikards eine gute Alternative zu den bis jetzt bei der Korrektur angeborener Aortenbogenhypoplasien/IAA verwendeten Verfahren darstellt. In Anbetracht des komplexen Patientenkollektivs der Studie ist die Restenoserate positiv zu bewerten und der Einsatz des gebogenen Xenobogenperikards zu empfehlen. Die ermittelten Einflussfaktoren sollten bei der Bewertung von Restenoseraten in Studien und zur Optimierung der Therapie von Aortenbogenhypoplasien/IAA berücksichtigt werden.