Skeletale Manifestationen der systemischen Sklerose

Abstract

Hintergrund: Die Häufigkeit und der Schweregrad des skeletalen Befalls dersystemischen Sklerodermie ist bisher nicht gut definiert und wird kontroversdiskutiert. Das Ziel dieser Arbeit ist die Überprüfung und Bestimmung der klinischenund radiologischen Gelenkbeteiligung in einem stationären Sklerodermie-Kollektivder Kerckhoff-Klinik. Die genaue Kenntnis und Beachtung eines möglichenskeletalen Befalls macht es leichter, eine angemessene Therapie zu wählen.Methodik: 58 konsekutive SSc-Patienten (48 Frauen, 10 Männer;Durchschnittsalter 56±13 Jahre, Schwankungsbreite 25-83 Jahre) wurden in dervorliegenden retrospektiven monozentrischen Studie bewertet. 14 Patienten hatteneine diffuse Sklerodermie (dSSc) und 44 Patienten eine limitierte Sklerodermie(lSSc). Als Vergleichsgruppen dienten 43 Patienten mit systemischem Lupuserythematodes und 14 Patienten mit sklerodermieformen Veränderungen im Rahmeneiner Überlappungskollagenose. Die Röntgen-Untersuchung der Patienten wurdenicht systematisch, sondern nach klinischer Notwendigkeit durchgeführt, die jeweilsdurch das behandelnde Ärzteteam entschieden wurde. Die relevanten Röntgenbilderwurden im Rahmen der Untersuchung durch PD Dr. med. Robert Dinser und durchmich nachbefundet. Dabei wurden Korrelationen zwischen radiologischen,klinischen und serologischen Befunden aufgezeigt. Außerdem wurdenZusammenhänge mit Haut- und Organbeteiligung aufgedeckt.Ergebnisse: Die periphere Gelenkbeteiligung kommt bei SSc gehäuft vor. Von58 Patienten mit SSc wiesen 15 Patienten (26%) radiologisch Zeichen einerdestruierenden peripheren Arthritis auf. Bei 19% (11/58) der Patienten aus der SSc-Gruppe konnten aktive Arthritiden durch den klinischen Untersuchungsbefundunterstützt durch Sonografie und / oder MRT nachgewiesen werden. Der Vergleichder Häufigkeit eines peripheren Befalls bei SSc (31%) im Vergleich zu SLE und ÜKzusammengefasst ergibt keinen signifikanten Zusammenhang für eine erhöhteHäufigkeit bei SSc. Im Gegensatz dazu ergibt der Vergleich der Häufigkeit einesaxialen Befalls bei SSc (12%) im Vergleich zu SLE und ÜK zusammengefasst einengerade noch nicht signifikanten Trend für eine erhöhte Häufigkeit bei SSc.Zusammenfassend bestehen keine Zusammenhänge mit serologischen Befunden,Haut- und Organbeteiligung. Die einzigen Unterschiede im Bezug auf dietherapeutischen Maßnahmen bestehen darin, dass ein erheblich größerer Anteil derPatienten aus den Vergleichsgruppen im Gegensatz zu den Sklerodermie-Patientenimmunsuppressiv behandelt werden, und dass die SLE-Patienten mit periphererArthritis zu einem signifikant höheren Anteil als die SSc-Patienten mit Arthritis miteinem Immunsuppressivum behandelt werden. Bei der Betrachtung des Alters derSSc-Patienten mit peripherer Arthritis fällt auf, dass die Patienten mit periphererArthritis signifikant älter sind als die Patienten ohne Arthritis. Diese Korrelationherrscht bei den SSc-Patienten mit axialer Arthritis nicht vor.Diskussion/Schlussfolgerung: Die vorliegende retrospektive monozentrischeArbeit zeigt, dass die skeletale Beteiligung bei SSc häufiger vorkommt als unterBerücksichtigung der aktuellen Studienlage erwartet werden kann. Die skeletaleManifestation ist eine große Determinante der Beeinträchtigung der Patienten, selbstwenn die Prognose der Erkrankung größtenteils von der Organbeteiligung abhängt.Viele der skeletalen Symptome werden symptomatisch behandelt; es gibt keinestandardisierte Behandlung dieser Erkrankung und seiner skeletalen Beteiligung.Deshalb ist zu erhoffen, dass in der Zukunft mit Hilfe klinischer StudienMedikamente identifiziert werden, die diesen Aspekt der Erkrankung kontrollieren.Ein neuer und wichtiger Aspekt für die Zukunft ist die Altersabhängigkeit periphererArthritiden, die bislang nicht beschrieben wurde. Auf der Grundlage dervorliegenden Studie zählt die Gelenkbeteiligung zu den primären Manifestationender SSc und ist somit ein integraler Befund der Erkrankung. Background: The frequency and severity of skeletal infestation of the systemicscleroderma has not yet been defined very well and is being discussedcontroversially. The objective of this thesis is the verification and the determinationof the clinical and radiological signs for affection of joints in a stationaryScleroderma-collective of the Kerckhoff clinic. The exact knowledge andconsideration of a possible skeletal infestation makes it easier to choose an adequatetherapy.Methods: In the available retrospective mono-centric study 58 consecutive SScpatients (48 women, 10 men; average age 56±13 years, age range 25-83 years) wereevaluated. Of these 14 patients had a diffuse Scleroderma (dSSc) and 44 patients alimited Scleroderma (lSSc). 43 patients with systemic Lupus erythematodes and 14patients with sclerodermic alterations in the course of collagenic overlapping servedas comparative groups. The X-ray examination of the patients was not executedsystematically but according to clinical necessity, which was decided by the team ofphysicians treating the patients. The relevant X-ray photographs were re-evaluatedby PD PhD Dr Robert Dinser and myself in the course of the survey. We determinedcorrelations between radiological, clinical and serological findings and revealedconnections with skin and organ participation.Results: The peripheral affection of joints occurs frequently with SSc. Out of55 patients with SSc 15 patients (26%) showed signs of a destructive peripheralarthritis when X-rayed. With 19% (11 out of 58) of the patients of the SSc-groupactive Arthritis could be determined by the examination results supported byultrasonics and / or MRT. The comparison of the frequency of peripheral infestationwith SSc (31%) and SLE and overlap-syndrome does not show a significantconnection to a higher frequency with SSc. In contrast to this the summarizedcomparison of the frequency of an axial infestation with SSc (12%) to SLE andoverlap-syndrome shows a barely not significant trend for a higher frequency withSSc.Summarizing there are no connections with serological results, skin and organparticipation. The only differences concerning therapeutic measures are those that asignificantly larger number of patients of the comparison groups are treated immunesuppressively in contrast to the scleroderma patients and that the SLE patients withperipheral arthritis are treated with a immune suppressive in a significantly highernumber than the SSc patients with arthritis. Looking at the age of the SSc patientswith peripheral arthritis it is obvious that the patients with peripheral arthritis aresignificantly older than the patients without arthritis. This correlation does not occurwith SSc patients with axial arthritis.Discussion/Conclusions: This retrospective mono-centric study shows that inSSc the skeletal affection occurs more frequently than it can be expected inconsideration of current studies. The skeletal manifestation is a reliable determinerfor the impairment of the patients, even if the prognosis for the illness mainlydepends of the affection of the inner organs. Many of the skeletal symptoms aretreated symptomatically. There is no standardised treatment of this disease and itsskeletal manifestation.Therefore the hope remains for the future that with the help of clinical studiesmedication will be identified which controls this aspect of the illness. A new andimportant aspect for the future is age-dependency of peripheral arthritis, which hasnot been described yet. On the basis of this study the joint affection can be countedamong the primary manifestations of SSc and therefore is an integral diagnosis of theillness.