Entwicklungsneurologisches Outcome bei Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom im Alter von 20-36 Lebensmonaten

Abstract

Entwicklungsneurologische Untersuchung von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom. Untersucht wurden Kinder mit HLHS, die in der neueren Operationsära überwiegend nach dem Gießen-Hybrid-Verfahren korrigiert wurden. Nach Auswertung der Bayley Skalen zeigten sich bei einem Großteil der Patienten nahezu normale Scores in allen untersuchten Entwicklungsskalen (Kognition, Sprache, Motorik) im Alter von zwei bis drei Jahren. Bei etwa einem Viertel der untersuchten Kinder bestanden strukturelle zerebrale Läsionen, die in ihrer Ausprägung als überwiegend gering eingestuft wurden. Im Vordergrund standen Residuen kleinerer ischämischer Infarkte sowie Veränderungen im Liquorsystem. Ein größeres Liquorvolumen korrelierte hierbei negativ mit dem entwicklungsneurologischen Outcome. Knapp ein Sechstel des Kollektivs zeigte leichte klinische Auffälligkeiten bei der neurologischen Untersuchung. Kinder mit pathologischem Neuroscore erreichten in diesem Zusammenhang niedrigere Entwicklungsquotienten in der Bayley-III Diagnostik. Als Risikofaktoren ließen sich ein komplizierter postoperativer Verlauf mit langem Intensivaufenthalt und in der Gesamt-Studien-Population eine erhöhte Anzahl kardialer Re-Interventionen identifizieren. Langfristige kinderkardiologische, neuro- und sozialpädiatrische Nachsorgeprogramme sind notwendig, um das vorhandene Entwicklungspotential zu nutzen und die aktive Teilhabe der Betroffenen bestmöglich zu fördern und damit dauerhaft Lebensqualität zu sichern.