Sonographische Erfassung der Zwerchfellfunktion bei gesunden Kindern sowie bei Kindern mit Spinaler Muskelatrophie und Morbus Pompe

Abstract

Das Ziel der Arbeit war zu untersuchen, ob eine objektive Beurteilung der Zwerchfellfunktion anhand sonographischer Parameter bei Säuglingen und Kleinkindern möglich ist und Normalwerte für einzelne Messparameter zu erstellen. Zudem wurde überprüft, ob bei Kindern mit SMA und M. Pompe Unterschiede dieser Parameter im Vergleich zu gesunden Kindern festzustellen sind. Eingeschlossen wurden Kinder von 0 bis 18 Jahren. Ausschlusskriterien für die Kontrollgruppe waren neuromuskuläre oder pulmonale Erkrankungen. Voraussetzung für die SMA und M. Pompe-Gruppe war die molekulargenetische Diagnosestellung. Es wurde mithilfe eines Ultraschallgerätes die Zwerchfelldicke im B-Mode im 9. bis 10. Interkostalraum zwischen der vorderen und mittleren Axillarlinie in Atemruhelage und in Inspiration gemessen. Daraus wurde ergänzend der TF-Wert berechnet. Zusätzlich wurde die Zwerchfellbeweglichkeit sonographisch im M-Mode subxyphoidal erhoben. Es zeigte sich, dass die Zwerchfelldicke bei gesunden Kindern altersabhängig, jedoch nicht geschlechtsabhängig ist. Die Zwerchfelldicke lag bei Säuglingen über denen der älteren Kinder. Ab dem Schulkindalter nahm die Zwerchfelldicke mit dem Alter zu. Im Vergleich von gesunden Kindern mit an SMA erkrankten Kindern ergaben sich in Atemruhelage und in Inspiration auf der rechten sowie der linken Seite signifikant geringere Messwerte bei den erkrankten Kindern. Bei Patienten mit M. Pompe zeigten sich nur bei Messung auf der rechten Seite signifikante Unterschiede zur gesunden Kontrollgruppe. Bei der Unterteilung in Altersgruppen zeigten sich die signifikanten Unterschiede zwischen SMA-Patienten und der Kontrollgruppe vor allem bei den jüngeren Altersgruppen der Säuglinge und Kleinkinder. Als unterer Grenzwert wurde die 3. Perzentile der Kontrollgruppe festgelegt. Es zeigte sich, dass die sonographische Zwerchfelldicke bei Kindern mit SMA in Atemruhelage in 25,9% (rechts) bzw. 29,6% (links) unter der 3. Perzentile lag. Der TF-Wert erwies sich im Gegensatz zu den anderen genannten Parametern bei Kindern als weniger aussagekräftig. Die Zwerchfellverschieblichkeit nahm mit dem Alter zu. Bei Kindern mit M. Pompe lag die Zwerchfellamplitude auf der rechten Seite während der Ruheatmung und tiefer Inspiration im Median signifikant unter dem bei gesunden Kindern. Im Vergleich von gesunden Kindern mit an SMA erkrankten Patienten ergaben sich bezüglich der Zwerchfellverschieblichkeit keine signifikanten Unterschiede.