Skeletale Manifestationen der systemischen Sklerose

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Hintergrund: Die Häufigkeit und der Schweregrad des skeletalen Befalls dersystemischen Sklerodermie ist bisher nicht gut definiert und wird kontroversdiskutiert. Das Ziel dieser Arbeit ist die Überprüfung und Bestimmung der klinischenund radiologischen Gelenkbeteiligung in einem stationären Sklerodermie-Kollektivder Kerckhoff-Klinik. Die genaue Kenntnis und Beachtung eines möglichenskeletalen Befalls macht es leichter, eine angemessene Therapie zu wählen.Methodik: 58 konsekutive SSc-Patienten (48 Frauen, 10 Männer;Durchschnittsalter 56±13 Jahre, Schwankungsbreite 25-83 Jahre) wurden in dervorliegenden retrospektiven monozentrischen Studie bewertet. 14 Patienten hatteneine diffuse Sklerodermie (dSSc) und 44 Patienten eine limitierte Sklerodermie(lSSc). Als Vergleichsgruppen dienten 43 Patienten mit systemischem Lupuserythematodes und 14 Patienten mit sklerodermieformen Veränderungen im Rahmeneiner Überlappungskollagenose. Die Röntgen-Untersuchung der Patienten wurdenicht systematisch, sondern nach klinischer Notwendigkeit durchgeführt, die jeweilsdurch das behandelnde Ärzteteam entschieden wurde. Die relevanten Röntgenbilderwurden im Rahmen der Untersuchung durch PD Dr. med. Robert Dinser und durchmich nachbefundet. Dabei wurden Korrelationen zwischen radiologischen,klinischen und serologischen Befunden aufgezeigt. Außerdem wurdenZusammenhänge mit Haut- und Organbeteiligung aufgedeckt.Ergebnisse: Die periphere Gelenkbeteiligung kommt bei SSc gehäuft vor. Von58 Patienten mit SSc wiesen 15 Patienten (26%) radiologisch Zeichen einerdestruierenden peripheren Arthritis auf. Bei 19% (11/58) der Patienten aus der SSc-Gruppe konnten aktive Arthritiden durch den klinischen Untersuchungsbefundunterstützt durch Sonografie und / oder MRT nachgewiesen werden. Der Vergleichder Häufigkeit eines peripheren Befalls bei SSc (31%) im Vergleich zu SLE und ÜKzusammengefasst ergibt keinen signifikanten Zusammenhang für eine erhöhteHäufigkeit bei SSc. Im Gegensatz dazu ergibt der Vergleich der Häufigkeit einesaxialen Befalls bei SSc (12%) im Vergleich zu SLE und ÜK zusammengefasst einengerade noch nicht signifikanten Trend für eine erhöhte Häufigkeit bei SSc.Zusammenfassend bestehen keine Zusammenhänge mit serologischen Befunden,Haut- und Organbeteiligung. Die einzigen Unterschiede im Bezug auf dietherapeutischen Maßnahmen bestehen darin, dass ein erheblich größerer Anteil derPatienten aus den Vergleichsgruppen im Gegensatz zu den Sklerodermie-Patientenimmunsuppressiv behandelt werden, und dass die SLE-Patienten mit periphererArthritis zu einem signifikant höheren Anteil als die SSc-Patienten mit Arthritis miteinem Immunsuppressivum behandelt werden. Bei der Betrachtung des Alters derSSc-Patienten mit peripherer Arthritis fällt auf, dass die Patienten mit periphererArthritis signifikant älter sind als die Patienten ohne Arthritis. Diese Korrelationherrscht bei den SSc-Patienten mit axialer Arthritis nicht vor.Diskussion/Schlussfolgerung: Die vorliegende retrospektive monozentrischeArbeit zeigt, dass die skeletale Beteiligung bei SSc häufiger vorkommt als unterBerücksichtigung der aktuellen Studienlage erwartet werden kann. Die skeletaleManifestation ist eine große Determinante der Beeinträchtigung der Patienten, selbstwenn die Prognose der Erkrankung größtenteils von der Organbeteiligung abhängt.Viele der skeletalen Symptome werden symptomatisch behandelt; es gibt keinestandardisierte Behandlung dieser Erkrankung und seiner skeletalen Beteiligung.Deshalb ist zu erhoffen, dass in der Zukunft mit Hilfe klinischer StudienMedikamente identifiziert werden, die diesen Aspekt der Erkrankung kontrollieren.Ein neuer und wichtiger Aspekt für die Zukunft ist die Altersabhängigkeit periphererArthritiden, die bislang nicht beschrieben wurde. Auf der Grundlage dervorliegenden Studie zählt die Gelenkbeteiligung zu den primären Manifestationender SSc und ist somit ein integraler Befund der Erkrankung.

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