Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eineopportunistische Infektion des Zentralen Nervensystems mit dem JCPolyomavirus.Da die PML trotz verbesserter Therapiemöglichkeiten zumeistinnerhalb weniger Monate progredient bis zum Tode fortschreitet, sindAutopsiestudien von frühen Erkrankungsstadien äußerst selten und die PMLPathogeneseist nur unvollständig bekannt. Es werden neuropathologischeAutopsiefälle einer frühen PML bei einem 55-jährigen (Fall A) und einem 63-jährigen (Fall B) männlichen Patienten dargestellt. Patient A litt an einerchronischen Niereninsuffizienz, welche eine Peritonealdialyse notwendigmachte. Er verstarb nach persistierender Peritonitis und paralytischem Ileusmit anschließender Hemikolektomie im septischen Kreislaufversagen. DerPatient B litt an einer Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin) und hatte sichbereits einer Radio- und Chemotherapie unterzogen. Zudem bestand einZustand nach Operation eines Hodenteratoms, nach aortokoronarer Bypass-Operation und einem Aortenklappenersatz bei schwerer koronarerHerzkrankheit mit chronisch arterieller Hypertonie. Er verstarb im kardiorespiratorischenKreislaufversagen bei beidseitiger Pneumonie auf dem Bodeneiner chronischen Herzinsuffizienz. Die neuropathologische Untersuchung desGehirns zeigte in beiden Fällen makroskopisch kleine runde, graue, teilskonfluierende Herde an der Rinden-Markgrenze. Histologisch stellten sich dieEntmarkungsherde mit Astrogliose (ohne neoplastoide Astrozyten) und mitMikroglia- und Makrophageninfiltraten sowie spärlichen perivaskulärenLymphozyten dar. In einzelnen dieser makroskopisch sichtbaren Foci konntenmikroskopisch vorwiegend randlich gelegene vergrößerte Oligodendrozytengesehen werden. In einigen dieser Oligodendrozyten konnte mittels In-situ-Hybridisierung (ISH) bzw. Immunhistologie (IH) JCV-Antigen nachgewiesenwerden. Zusätzlich zeigten sich besonders in Fall A nur mikroskopischsichtbare Läsionen ohne oder mit nur leichter Entmarkung, in denen sichGFAP-positive reaktive Astrozyten und Mikrogliainfiltrate, jedoch keinevergrößerten Oligodendrozyten und keine perivaskulären Lymphozytendarstellen ließen. Diese Herde repräsentieren offenbar sehr früheGewebsveränderungen der PML. Eine produktive Infektion mit dem JC-Viruskonnte mittels ISH bzw. IH nur in Oligodendrozyten der makroskopischerkennbaren Entmarkungsherde nachgewiesen werden. Die früheMarkscheidenschädigung ohne erkennbare Beteiligung JCV-infizierterOligodendrozyten spricht dafür, dass die PML nicht einfach als Erkrankung derOligodendrozyten angesehen werden darf, sondern dass offenbar derAstroglia und möglicherweise auch der Mikroglia in der Frühphase derErkrankung eine pathogenetische Schlüsselrolle zukommen.
Verknüpfung zu Publikationen oder weiteren Datensätzen
