Diagnostik, Therapie und postoperatives Überleben des Pulmonalarteriensarkoms und seine Abgrenzung zur akuten Lungenembolie und CTEPH: Ergebnisse einer retrospektiven deskriptiven Analyse

Abstract

Das Pulmonalarteriensarkom (PAS) ist ein seltener und schwer zu diagnostizierender maligner Tumor mit schlechter Prognose. In der hier präsentierten, retrospektiven Arbeit konnte mit 24 Fällen eines der größten PAS-Kollektive retrospektiv aufgearbeitet werden. Untersucht wurden sämtliche PatientInnen welche im Zeitraum von 2009 und 2019 aufgrund eines PAS in der Kerckhoff-Klinik Bad Nauheim stationär aufgenommen und operiert wurden. Die Geschlechtsverteilung lag bei 8 weiblichen zu 16 männlichen PatientInnen, das Durchschnittsalter bei rund 57 Jahren. Die mediane Dauer von Beginn der Symptomatik bis zur Operation lag bei 7,5 Monaten. Präoperativ wurde in 19 Fällen eine PET-CT Untersuchung durchgeführt, auf Basis welcher in 16 Fällen (84%) korrekt ein PAS vermutet wurde. Die tatsächliche Ausbreitung des Tumors wurde anhand der Operationsberichte analysiert, woraus sich eine überwiegend zentrale Lage im Bereich des Truncus pulmonalis (86%) und der Hauptstämme der Aa. pulmonales (96%) zeigte. Die Pulmonalklappe war in 46% und der RVOT in 27% der Fälle betroffen. In 16 von 19 analysierten Fällen (84%) wurde eine MDM2-Amplifikation festgestellt. 23 von 24 PatientInnen wurden einer pulmonalen Endarteriektomie (PEA) unterzogen. Adjuvant erhielten 10 PatientInnen eine Chemotherapie, 2 PatientInnen eine Strahlentherapie, 6 PatientInnen eine Kombination aus beiden und 4 PatientInnen erhielten keine adjuvante Therapie. Das Gesamtüberleben lag bei 23 Monaten im Median und 37 ± 8 (SE) Monaten im Durchschnitt, wobei sich keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den Geschlechtern zeigten. Im Vergleich zwischen den Therapiemodalitäten zeigte sich ein durchschnittliches Überleben von 16 ± 4 Monaten in der Kohorte ohne adjuvante Therapie, 34 ± 10 Monaten in der Gruppe mit adjuvanter Therapie einer Modalität, und 51 ± 14 Monate in der Gruppe zweier Modalitäten, wobei die Unterschiede nicht statistisch signifikant waren (p = 0,221). Zum Zeitpunkt der Analyse waren 17 PatientInnen bereits verstorben, einer davon als Long-Survivor 18 Jahre nach Erstdiagnose. Retrospektiv konnte über das gesamte Kollektiv in 15 Fällen ein Rezidiv in Erfahrung gebracht werden, wobei diese überwiegend lokal (6), pulmonal (9) und zerebral (2) auftraten.