Behandlungsmöglichkeiten von Patienten mit Pathologie des linksventrikulären Ausflusstraktes mit der autologen Pulmonalklappe in der Kinderherzchirurgie : eine retrospektive Analyse des Therapieerfolges
Einleitung Jährlich kommen etwa 1% aller Neugeborenen mit einem Herzfehler zur Welt. Davon handelt es sich bei etwa 6% um eine angeborene Aortenklappenstenose (AS). Bei dem Ersatz der Aortenklappe (AK) durch eine mechanische Klappe besteht das erhöhte Risiko einer Thrombembolie oder postoperativen Endokarditis bei Einbringen von Fremdmaterial. Hinzu kommt die Minderung der Lebensqualität durch die dauerhaft notwendige Einnahme einer Antikoagulation und dem damit verbundenen erhöhten Blutungsrisiko. Außerdem besitzt die mechanische Klappe kein Wachstumspotential und weitere Re-Operationen sind bei Implantation bei Kindern vorhersehbar. Demgegenüber steht die Ross-Operation, die allerdings bei einer Einklappenerkrankung eine chirurgisch anspruchsvolle Zweiklappenoperation bedeutet. Bei weiterer Einengung des Linksventrikulären Ausflusstraktes (LVOT) kann diese zur Ross-Konno-Operation erweitert werden.Material und Methoden Zwischen 1996 und 2015 wurden im hessischen Kinderherzzentrum in Giessen insgesamt 139 Patienten nach Ross-/Ross-Konno operiert. Dabei wurden 112 Patienten nach Ross und 27 Patienten nach Ross-Konno operiert. Hierzu wurde die Aortenklappe (AK) durch die körpereigene Pulmonalklappe (PK) in freier Wurzelersatztechnik mit Verstärkung der proximalen Anastomose durch Perikard ersetzt. Dabei war das mediane Alter der Ross-Patienten 156 (r: 0-407) Monate. Das mediane Alter der Ross-Konno-Patienten betrug 34 (r: 0-246) Monate. Das Follow up betrug im Median 108 (r: 0-210) Monate in der Ross-Gruppe und 84 (r: 3-190) Monate in der Ross-Konno-Gruppe. In der Ross-Gruppe (RG) waren 58%, in der Ross-Konno-Gruppe (RKG) 100% vor-interveniert. In der Ross-Konno-Gruppe (RKG) hatten 40,7% eine ISTA und 14,8% einen IAA. Die Patienten wurden mittels MRT-Untersuchungen nachuntersucht, wobei die Z-Scores des Anulus und Bulbus aortae intraoperativ und in der Nachkontrolle durch MRT-Untersuchung verglichen wurden. Ebenso wurden die LVEF, der EDD und der Grad der Aortenklappeninsuffizienz (AI) erfasst. Es kam zu einem Ausscheiden der Patienten aus der Nachuntersuchungsgruppe bei Aortenklappenersatz (AKE) oder Tod. Das Follow up endete mit dem letzten aktuellen MRT. Es handelt sich dabei um eine monozentrische retrospektive analytische Studie.Ergebnisse Die Gesamtmortalität lag bei 1,4% (n=2). Die Todesfälle entfielen komplett auf die Ross-Konno-Gruppe (RKG), womit die Mortalitätsrate hier mit 7,4% (n=2) höher lag als in der Ross-Gruppe (RG). Der mediane postoperative Z-Score des Anulus des Autograftes in der Ross-Gruppe (RG) betrug 2,79 (r: 0,77-10,37) und in der Ross-Konno-Gruppe (RG) 2,73 (r: -0,5-10,15). Dieser blieb zu den intraoperativen Messungen von 2,69 (r: 1,25-5,71) konstant, womit das Wachstum des Autograftes belegt wurde. Sowohl in der Ross-Gruppe (RG) mit 64% (r: 47-79%) als auch in der Ross-Konno-Gruppe (RKG) mit 65% (r: 52-82%) lag eine gute LVEF vor. Es zeigte sich ebenfalls in beiden Gruppen im Median ein nicht dilatierter LVEDD von 52mm (r: 27-77mm) in der Ross-Gruppe (RG) und 35,5mm (r: 23-60mm) in der Ross-Konno-Gruppe (RKG). Bei 7 Patienten (6,25%) wurde eine Re-Intervention im Bereich der Neo-Aortenklappe notwendig. Hierbei erfolgte bei jeweils 3 Patienten eine Aortenklappenrekonstruktion nach Yacoub und David. Weitere dreimal wurde ein Aortenklappenersatz (AKE) notwendig. Bei den Ross-Konno-Patienten wurde nur eine Neo-Aortenklappenrekonstruktion notwendig, bei verwendeter bicuspider Pulmonalklappe (PK) als Autograft. Kein Patient erhielt eine dauerhafte Antikoagulation. Thrombembolische Ereignisse und Endokarditiden traten nicht auf. Nach 15 Jahren war bei 28,2% der Patienten in der Ross-Gruppe und bei 39,3% der Patienten der Ross-Konno-Gruppe im Bereich des RVOTs eine Re-Intervention notwendig.Fazit Die Ross-/Ross-Konno-Operation eignet sich sehr gut zum Ersatz der Aortenklappe bei Erkrankungen des LVOTs. Die Patienten der Ross-Konno-Gruppe (RKG) sind jünger, haben komplexere Herzfehler und sind häufiger vor-interveniert. Dennoch zeigen beide Gruppen ein gutes Wachstumspotential des Autograftes, sowie eine geringe AI und eine gute LVEF. Die Rate der Re-Interventionen im Bereich der Neo-Aortenklappe ist auch nach 15 Jahren gering. Die Re-Interventionsrate im Bereich des RVOTs bei nicht mit wachsendem Homograft ist deutlich höher. Eine weitere konsequente Nachuntersuchung der Patienten ist notwendig, um die Notwendigkeit häufigerer Re-Interventionen am LVOT nach 15 Jahren und die langzeitige kardiale Funktion zu beurteilen.
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