Fetale Echokardiographie zur Prädiktion des Postnatalen Outcomes bei Grenzwertig Kleinem Linken Ventrikel

Abstract

Einleitung: Die pränatale Vorhersage der postnatalen Zirkulation bei Patienten mit borderline Linkem Ventrikel (bLV) stellt nach wie vor eine der größten Herausforderungen im Hinblick auf eine hinreichende Beratung der Eltern dar. Diese Studie untersucht Zusammenhänge zwischen pränatalen echokardiographischen Parametern und postnatalem Outcome von Patienten mit pränatal diagnostiziertem bLV. Material und Methoden: Es handelt sich hierbei um eine retrospektive Multizenteranalyse von 4 pränatalmedizinischen Zentren mit einem Beobachtungszeitraum von einem Jahr. BLV wurde definiert als Z-Score des linken Ventrikels (LV) zwischen -2 und -4. Univentrikuläre Palliation (SVP), Biventrikuläre Korrektur (BVR) und keine Intervention (KI) wurden als Outcome definiert. Pränatale echokardiographische Parameter wurden als unabhängige Variablen festgelegt. Die statistische Analyse erfolgte mittels Chi-Quadrat-Test/Fishers-Exakt-Test für kategoriale sowie Wilcoxon-Rangsummentest/Kruskal-Wallis-Test für kontinuierliche Variablen. Cut-Off-Werte aus ROC-Kurven wurden auf Basis errechneter Z-Scores dargestellt. Ergebnisse: Insgesamt wurden 54 Patienten mit bLV im Zeitraum von 2010 bis 2019 analysiert. 8 (15%) Patienten erhielten SVP, 34 (63%) BVR und 12 (22%) KI. Es zeigten sich keine signifikanten Unterschiede in Bezug auf Erbkrankheiten oder extrakardiale Anomalien (p>0.05). Patienten mit SVP waren im Vergleich zu Patienten mit BVR häufiger mit Endokardfibroelastose (EFE) assoziiert (80% vs. 10%, p<0.001). Ein spitzenbildender LV trat signifikant häufiger bei BVR auf (70% vs. 20%, p<0.001). Der dominierende Vorhersagewert für eine BVR war der LV SI ≤ 0.5 mit Spezifität von 91.7% und NPW von 97.9% bei geringerer Sensitivität von 78.3%. Des Weiteren zählten das LV:RV Längenverhältnis ≥ 0.8, der Z-Score LV enddiastolische Breite ≤ -1.5 und der Z-Score der LV enddiastolischen Länge ≥ -2.4 zu den festgestellten Cut-Off-Werten. Der dominierende Vorhersagewert für KI war der Z-Score des Aortenisthmusdurchmessers ≥ -2.4 und der Z-Score des AoV ≥ -1.0 mit akzeptabler Sensitivität und Spezifität. Schlussfolgerung: Diese Studie konnte zeigen, dass die Mehrheit an bLV-Patienten eine biventrikuläre Zirkulation erhalten. LV SI, EFE, LV:RV enddiastolische Längen Ratio und Dimensionen der LV enddiastolische Breite, des Aortenisthmus und der Aortenklappe können hilfreiche Parameter bei der Beratung der Eltern sein. Weiterführende prospektive Studien sind notwendig, um prädiktive sonographische Parameter zur Vorhersage eines biventrikulären Outcomes in dieser Patientenkohorte zu definieren.