Die vorliegende Arbeit befasst sich mit der Klassifikation von Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Fehlbildungen, die häufig auch als Spalten bezeichnet werden. Zum grundlegenden Verständnis derartiger Fehlbildungen werden sowohl die Antatomie, morphophysiologisch relevanter Gebiete und ihre embryologischen Genesen beschrieben, als auch der pathologische pränatale Verlauf, der letztlich zur genannten Fehlbildung führt. Die historische Einteilung und Erfassung solcher Fehlbildungen und ihrer Dokuemtation in schematischen Darstellungen findet einen aktuellen Höhepunkt in dem von J. Koch entwickelten LAHS-Kode, der bereits 2004 in die ICD-10 übernommen wurde und auch in der aktuellen ICD-10-GM 2009 Anwendung findet. Hierbei bezeichnet LAHS die anatomischen Regionen Lippe (L), Kiefer(A), Harter Gaumen (H), und weicher Gaumen (S), die sich in einer am weichen Gaumen gespiegelten Darstellung wiederfinden. Der LAHS-Kode und die in der ICD beschriebenen Diagnosen sind Grundlage der statistischen Auswertung von 1.298 ausgewerten Diagnosen des Kompetenzzentrums für LKGN-Fehlbildungen an der Kinderklinik Siegen und ihr Vergleich mit anderen Statistiken, insbesondere der über 5.000 Diagnosen umfassenden Statistik der Wolfgang-Rosenthal-Klinik in Thallwitz und einer von O. Kriens vorgelgten Statistik, die 1.341 Fälle umfasst.Der Abgleich des Datenmaterials aus Siegen bestätigt die aus der Literatur bekannten Verteilungsmuster hinsichtlich Geschlechterverteilung, Seitigkeit undFehlbildungsform. Durch die differenzierte Erfassung von isolierten Segelfehlbildungen, wird erstmalig beschrieben, dass männliche Patienten hiervon signifikant häufiger betroffen sind.Die Ergebnisse legen nahe, dass eine Erweiterung des LAHS-Kodes nicht nur für statistische Zwecke, sondern auch für Diagnose, Dokumentation und Therapie sinnvoll ist. Dies betrifft neben der Abbildung beider Seiten des Segelgaumens insbesondere die Ausprägung und den Verlauf der Fehlbildung in den jeweiligen antomischen Regionen. Ferner werden die Vor- und Nachteile einer Aufnahme mittelbar betroffener Regionen diskutiert, die zu einem hochdifferenzierten Kode führen würde, der neben Lippe-Kiefer-Gaumen und Segel auch Nase-Vomer und Rachen umfasst.
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