Prävalenz der Chiari-ähnlichen Malformation und der Syringomyelie bei Cavalier King Charles Spanieln in der Bundesrepublik Deutschland

Abstract

Der Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) zeichnet sich aufgrund seines gutmütigen Charakters und seines fröhlichen Wesens als ein idealer Familienhund aus. Es gilt jedoch zu beachten, dass der CKCS die genetische Prädisposition für zahlreiche Erbkrankheiten trägt. Zu den innerhalb dieser Rasse am weitesten verbreiteten Erkrankungen zählen die Chiari-ähnliche Malformation (CM) und die Syringomyelie (SM). Bei dem Krankheitsbild der Chiari-ähnlichen Malformation kommt es, infolge einer Indentation des Os occipitale sowie einer Herniation von kaudoventralen Kleinhirnanteilen in oder durch das Foramen magnum, zu einer Obstruktion am kranio-zervikalen Übergang. Die dadurch gestörte freie Zirkulation des Liquor cerebrospinalis kann schließlich zu der Entwicklung flüssigkeitsgefüllter Höhlen innerhalb des Rückenmarksparenchymes, sogenannter Syringomyelien, führen. Das klinische Erscheinungsbild variiert zwischen asymptomatischen Hunden und solchen mit klinisch-neurologischen Symptomen, wie beispielsweise Ataxien und massiven neuropathischen Schmerzen. In der Vergangenheit konnte weder der genaue Erbgang dieses genetischen Defektes identifiziert, noch ein verfügbarer DNA-Test für den Erkrankungskomplex entwickelt werden. Aus diesem Grund finden derzeit innerhalb der Rasse des CKCS verschiedene Zuchtprogramme Anwendung. Diese Leitlinien der Zucht sollen eine weitere Ausbreitung der CM/SM bei den folgenden Generationen limitieren und insbesondere das Erzeugen klinisch erkrankter Nachkommen verhindern. Gleichzeitig soll jedoch die genetische Diversität dieser Rasse erhalten bleiben. Um in der Zukunft beurteilen zu können, ob sich infolge der Zuchtprogramme die Anzahl der von einer Chiari-ähnlichen Malformation und/oder einer Syringomyelie betroffenen CKCS verringert, ist es unerlässlich den derzeitigen Anteil der erkrankten CKCS an der Gesamtpopulation Deutschlands zu bestimmen. Darüber hinaus dient eine derartige Untersuchung dazu, das genaue Ausmaß der Verbreitung dieser beiden Erkrankungen in der Rasse des CKCS innerhalb der Bundesrepublik Deutschland zu erforschen. Das Ziel der vorliegenden Arbeit war demnach die Bestimmung der Prävalenz der CKCS, die innerhalb der Bundesrepublik Deutschland an der Chiari-ähnlichen Malformation und/oder der Syringomyelie erkrankt sind. Mit Hilfe der Untersuchungen sollte überprüft werden, ob das Alter und/oder das Geschlecht der CKCS einen signifikanten Einfluss auf die Prävalenz der Syringomyelie haben. The Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) has a peaceful character and is a gladsome being. Therefore, he is regarded as a loved member of a family. However, it is important to consider that the CKCS is predisposed to numerous inherited disorders. Chiari-like malformation and syringomyelia are two of the most widespread conditions within the CKCS breed. Chiari-like malformation is characterised by the indentation of the occipital bone and the cerebellar herniation into or through the foramen magnum. The following obstruction at the craniocervical junction leads to an alteration of the cerebrospinal fluid flow which can cause a formation of fluid-filled cavities within the parenchyma of the spinal cord, called syringomyelia. The spectrum of the diseases varies from asymptomatic CKCS to dogs with clinical signs like ataxia and severe neuropathic pain. The precise mode of inheritance is still unknown and there is no genetic testing available for these complex traits. Thus, some recommended breeding programs were implemented in the CKCS breed for limiting the occurrence of Chiari-like malformation and syringomyelia in the offspring. Beside this, the breeding programs had the aim to reduce the incidence of clinical and early disease, while attempting maintain genetic diversity within this breed. To examine the whole extent of Chiari-like malformation and syringomyelia within the CKCS breed in Germany and to evaluate if the incidence of these conditions will be regressed in the future, it is necessary to investigate the current percentage of affected dogs within the whole CKCS population of Germany. The aim of the present study was to establish the prevalence of Chiari-like malformation and syringomyelia within the CKCS breed of Germany and to determine whether age and/or sex had a significant influence on the prevalence of syringomyelia.