Die porto-PH ist eine Untergruppe der PAH für die bisher nur wenige Studien zu einer möglichen Therapie vorliegen, so dass wir nicht auf eine Therapieleitlinie zurückgreifen können. In der obigen Arbeit haben wir bei 33 Patienten mit porto-PH die Therapie evaluiert. Die bisher untersuchte pulmonalvasoaktive Therapie ist in unserer Studie bei Patienten mit porto-PH effektiv und sicher. Sie ist vergleichbar mit anderen Entitäten der PAH. Patienten unter Therapie verbessern sich sowohl hämodynamisch als auch klinisch im Vergleich zu Patienten ohne Therapie. Eine Kombinationstherapie zeigte bei Verschlechterung der Klinik einen additiven Effekt. Unerwünschte Medikamentenwirkungen sind vergleichbar mit denen bei anderen Entitäten der PAH. Besonders zu beachten ist eine Verschlechterung der Leberfunktion, welche kontinuierlich kontrolliert werden muss. Es liegt ein Effekt bei allen WHO-Klassen vor. Die Verbesserung spiegelt sich in den WHO-Klassen III und IV mehr in einer Verbesserung der WHO-Klasse und des 6-MGTs und in der WHO-Klasse II und III mehr in einer Verbesserung der Hämodynamik wieder. Patienten profitieren in allen CHILD-Stadien und unabhängig von der zugrunde liegenden Lebererkrankung von der Therapie. Der größte Effekt liegt bei Patienten mit äthyltoxischer Genese der Lebererkrankung vor. Entsprechend den Therapieempfehlungen bei anderen Entitäten der PH sollte ab WHO-Klasse III zunächst mit einer oralen Monotherapie begonnen werden. Bei klinischer Verschlechterung sollte eine Ergänzung im Sinne einer Kombinationstherapie in Betracht gezogen werden.
Verknüpfung zu Publikationen oder weiteren Datensätzen
