Bei Gesunden wird der inspiratorische Druck 0.1 Sekunde nach Beginn der Inspiration (PI0.1) als Maß für den zentralen Atemantrieb (ZAA) verwendet. Es ist aber unklar, ob dies auch bei Kindern mit myopathischen Erkrankungen (ME) sinnvoll ist. Die Ziele dieser Doktorarbeit waren, zu untersuchen, ob der PI0.1 bei Kindern mit ME zur Erfassung des zentralen Atemantriebes geeignet ist, ob diese Eignung abhängig ist vom Schweregrad der Erkrankung, oder ob evtl. der Anteil des PI0.1 an der Maximalkraft der inspiratorischen Muskulatur (PI0.1/PI0.1Max) hierfür verwendet werden sollte. Es wurden daher bei 20 gesunden Kindern und bei insgesamt 20 Kindern mit ME der PI0.1, der PI0.1/PI0.1Max sowie der Anstieg des Quotienten PI0.1/PI 0.1Max (PI0.1/PI0.1Max) bei zunehmendem CO2-Anteil in der Einatemluft (3, 5, 7 und 9%) bestimmt.Bei Patienten mit leichtgradiger (n=7) und mit mittelgradiger Muskelschwäche (n=7) kam es wie bei den Gesunden zu einem linearen Anstieg von PI0.1 und PI0.1/PI0.1Max mit zunehmendem CO2-Anteil in der Einatemluft. Alle bestimmten Parameter unterschieden sich nicht signifikant von der Kontrollgruppe. Bei Patienten mit hochgradiger Muskelschwäche (n=6) unterschied sich der Mittelwert des PI0.1 bei einem CO2-Anteil von 3, 5, und 7% ebenfalls nicht von dem Gesunder, war aber bei 9% auf dem 2-Prozent-Niveau signifikant niedriger. Patienten mit hochgradiger Muskelschwäche wendeten bei jedem untersuchten CO2-Anteil einen erheblich höheren PI0.1/PI0.1Max auf als Gesunde (jeweils p < 0.001). Die ?PI0.1/PI0.1Max-Werte unterschieden sich aber wiederum nicht signifikant von den Gesunden.
Hieraus kann geschlossen werden, dass sich der PI0.1 bei Kindern mit ME und leicht- bis mittelgradiger Muskelschwäche gut zur Erfassung des ZAA eignet. Der signifikant erhöhte Quotient PI0.1/PI0.1Max bei Kindern mit hochgradiger Muskelschwäche spricht aber dafür, dass diese Patienten mehr motorische Fasern rekrutieren müssen als Gesunde, um die gleiche Atemantwort bei Hyperkapnie zu erzielen. Bei alleiniger Verwendung des PI0.1 wird der ZAA bei dieser Patientengruppe also unterschätzt. Diese Patienten haben einen signifikant höheren ZAA als Gesunde. Der adäquate Anstieg des Quotienten PI0.1/PI0.1Max (?PI0.1/PI0.1Max ) mit zunehmendem CO2-Anteil in der Einatemluft spricht aber dafür, dass die zentrale Atemantwort auf eine zunehmende Hyperkapnie aber auch bei diesen Patienten nicht beeinträchtigt ist.
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