Langzeitergebnisse der pulmonalen Ballonangioplastie bei Patienten mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie

Abstract

Die CTEPH ist eine seltene, jedoch schwerwiegende und progredient verlaufende Lungenerkrankung, die häufig mit einer vorangegangenen Lungenarterienembolie assoziiert ist. Die Zeitspanne von Symptombeginn zur Stellung der richtigen Diagnose ist prognosebestimmend und bisher mit durchschnittlich 14 Monaten noch relativ lang. Pathophysiologisch steht eine Makrovaskulopathie der präkapillären Lungenstrombahn mit konsekutiver fortschreitender Mikrovaskulopathie im Vordergrund. Dies führt langfristig zu einer rechtskardialen Fehlanpassung mit progredienter Dyspnoe und letztlich irreversiblem Rechtsherzversagen. Diagnostisch wegweisend ist neben der klinischen Symptomatik zunächst die transthorakale Echokardiographie mit Hinweisen auf eine pulmonale Hypertonie und ggf. eine Spiroergometrie. Weiter bestätigt werden kann die PH durch eine Ventilations-/Perfusions-Szintigraphie, wodurch Diskrepanzen der Perfusion und Ventilation der Lunge aufgedeckt werden können. Nach Überweisung an ein PH-/CTEPH-Zentrum erfolgt die weitere spezifische Diagnostik bestehend aus Rechtsherzkatheter, CT-Angiographie sowie Pulmonalisangiographie. Neben einer supportiven Sauerstofftherapie bei Bedarf und kardiovaskulärem Training ist eine lebenslange Antikoagulation fester Bestandteil der Therapie. Zudem hat sich die medikamentöse Therapie mit Riociguat dem Stimulator der löslichen Guanylatzyklase als Bestandteil der medikamentösen Therapie etabliert. Als mechanische Therapieoptionen stehen die pulmonale Endarteriektomie sowie die pulmonale Ballonangioplastie zur Verfügung. Die pulmonale Endarteriektomie kann aufgrund der Lokalisation der Makroangiopathie nur etwa zwei Drittel der Patienten angeboten werden. In dieser Arbeit konnte gezeigt werden, dass die BPA sowohl die hämodynamischen Parameter als auch die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit und die Symptomatik der Patienten verbessert. Zudem zeigte sich ein deutlicher Überlebensvorteil gegenüber Patienten ohne Intervention im historischen Vergleich, wenngleich der Stellenwert der medikamentösen Therapie mit Riociguat nicht eindeutig herausgearbeitet werden konnte. Dabei bleiben die mittelfristigen Vorteile der BPA, insbesondere die Verbesserung der Lebensqualität, über einen Zeitraum von bis zu fünf Jahren erhalten.