Nichtinvasive Evaluation der pulmonalen Zirkulation bei Angehörigen von Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie
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Zusammenfassung
Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine chronisch progrediente pulmonal-vaskuläre Erkrankung. Sie geht mit erhöhten Blutdrücken und Widerstandswerten in der Lungenstrombahn einher. Die familiäre Form der PAH (FPAH) ist eine chronisch progressive Erkrankung, die sich langsam entwickelt und mit einer zunächst asymptomatischen Vasokonstriktion und einem Remodelling der pulmonalen Gefäße einhergeht. Bei den meisten Patienten wird die Erkrankung erst diagnostiziert, wenn der pulmonal-arterielle Druck deutlich angestiegen ist und bereits eine Rechtsherzbelastung mit daraus resultierender Dysfunktion eingetreten ist. Die PAH umfasst eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen eine genetische Disposition zum Lungenhochdruck besteht. Die idiopathische PAH kann sporadisch oder in Familien gehäuft auftreten. Die FPAH wird autosomal dominant vererbt. Unbehandelt ist die Prognose von PAH schlecht, so dass eine frühe Diagnose bzw. Therapie wichtig ist. Bei erstgradigen Familienangehörigen wird bereits ein Screening auf PAH mit Hilfe der Ruheechokardiographie empfohlen. Belastungsuntersuchungen bieten die Möglichkeit, überhöhte pulmonale Drücke und Störungen der pulmonalen Perfusion unter Stress im Sinne einer belastungsinduzierten Hypertonie zu erkennen. Diese stellt wahrscheinlich die frühe Form einer PAH dar. .Die nicht invasive Untersuchung pulmonaler Hämodynamik und Störungen der Ventilation/Perfusion unter Belastung bei FA von Patienten mit PAH gibt wertvolle Hinweise auf pulmonal-vaskuläre Dysfunktionen. In zukünftigen Studien sollte gesichert werden, inwieweit die Kombination aus Spiroergometrie und Belastungsechokardiographie als Screening zur frühen Erkennung einer PAH, besonders bei Patienten mit erhöhtem Risiko für die Entwicklung einer PAH, wie Verwandte von Patienten mit PAH, dienen kann.Verknüpfung zu Publikationen oder weiteren Datensätzen
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Erstpublikation in
Giessen : Laufersweiler