Analyse der kleinen dermalen Nervenfasern und Gefäße in Hautbiopsien bei systemischer Sklerose unter vasoaktiver Therapie

Abstract

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch fortschreitende Fibrosierung der Haut und weiterer Organsysteme gekennzeichnet ist. Durch die charakteristische Vaskulopathie kommt es zur Gewebsunterversorgung, die zu Atrophie der Haut sowie Ulzera und Nekrosen führt. Unklar ist, ob die kleinen epidermalen Nervenfasern im Rahmen der Erkrankung geschädigt werden. Eine Beteiligung von Langerhans-Zellen (LC) als epidermale Immunzellen ist nicht bekannt. Medikamentös kann Iloprost, ein Prostazyklin-Analogon der Vaskulopathie entgegenwirken und klinisch die Fibrosierung hemmen sowie die akrale Perfusion verbessern. Fragestellung unserer Studie war, ob es bei der SSc zu einer Beteiligung der der kleinen Hautnervenfasern kommt (1). Weiter sollte histologisch die Hautbeteiligung und der Gefäßstatus sowie die LC analysiert und in Bezug zu den klinischen Parametern gesetzt werden (2). Schließlich sollte der Einfluss von intravenösem Iloprost auf die Histologie der Haut untersucht werden (3). Hierzu wurden Hautbiopsien von 24 SSc-Erkrankten histologisch auf epidermale Nervenfaserdichte (END), dermale Gefäßflächendichte (VD), die Hautbeteiligung sowie die LC-Dichte untersucht und mit sieben gesunden Kontrollen verglichen. Klinisch wurden die Parameter mit dem mRSS (engl.: „modified Rodnan Skin Score“) und der Kapillarmikroskopie der Nagelpfalz verglichen. Nach einem Zyklus intravenösem Iloprost wurde der SSc-Kohorte erneut Biopsien entnommen und untersucht. END und LC-Dichte zeigten keine signifikanten Unterschiede. Die SSc-Kohorte wies eine signifikant erhöhte VD bei kapillarmikroskopisch reduzierter Kapillardichte auf, was wir als SSc-typisch aufgetriebene Kapillaren werten. Unter Iloprost-Therapie kam es zu keiner signifikanten Abnahme der VD. Eine Beteiligung der kleinen Nervenfasern im Krankheitsbild der systemischen Sklerose kann somit in unserer Studie nicht bestätigt werden. Unsere SSc-Kohorte wies im mRSS sowie im histologischen Hautscore eine geringe Hautbeteiligung auf. Weiterhin litten 91,7 % an der limitierten SSc-Form. Studien bezüglich eines höheren mRSS sowie der diffusen Form sind hier zum besseren Verständnis der SSc notwendig.