Einleitung: Die pränatale Diagnose des hypoplystischen Linksherz (HLH) durch die fetale Echokardiographie erlaubt eine detaillierte Beratung der Eltern. In der vorliegenden Arbeit werden aktuelle Outcome-Daten nach pränataler Diagnose eines HLH vorgelegt. HLH mit intakter oder restriktiver interatrialer Kommunikation (HLH-IAS/RAS) ist mit einer hohen Mortalitätsrate assoziiert. Mit dieser Arbeit sollten Pulmonalvenen (PV) Doppler - Spektren, die direkte Messung des Foramen ovale, die Notwendigkeit einer frühen atrialen Septostomie (EAS) und das neonatale Outcome auf eine Korrelation hin untersucht werden.Material & Methoden: Retrospektive Analyse aller Fälle mit pränataler Diagnose eines HLH zwischen 1994 2011 an 2 tertiären Zentren für pränatale Diagnostik und pädiatrischer Kardiologie und Analyse der pränatalen Echokardiogramme und Outcomes von Feten . IAS/RAS wurde als schmaler Shunt im 2-dimensionalen B-Bild definiert. Es fanden sich 3 verschiedene PV-Doppler-Spektren : Typ A: kontinuierlicher Vorwärtsfluss mit einem geringen Rückwärtsfluss während der a-Welle; Typ B: kontinuierlicher Vorwärtsfluss mit gesteigertem Rückwärtsfluss während der a-Welle; Typ C: Pendelfluss.Ergebnisse: 105 Fälle wurden eingeschlossen. Die Gesamtüberlebensrate nach pränataler Diagnose ist 40.9% (43/105), das Überleben nach operativer Therapie 81,1%, und 64,1% in den Fällen mit intention-to-treat. Vor operativer Therapie verstarben 2 Neugeborene an einer Herzbeuteltamponade mit Herzstillstand nach einer Ballon-Septostomie und ein Neugeborenes verstarb an einer Sepsis. Extrakardiale Anomalien gab es in 3 Fällen, chromosomale Anomalien in 7 Fällen (18.9%). Bei 4 von 5 Neugeborenen mit extrakardialen und chromosomalen Anomalien entschieden sich die Eltern für eine Compassionate Care: Bei einem Fall mit Trisomie 13, bei einem mit Trisomie 18, bei einem mit Spina bifida und bei einem Fall mit Hydronephrose und Pulmonalklappenatresie.17 Schwangerschaftsabbrüche (16,1 %) wurden registriert. Bei 3 der Feten mit einem PV Spektrum vom Typ C und dem Verdacht auf IAS/RAS war eine EAS notwendig. In einem Fall kam es während der Schwangerschaft zu einem Wechsel von Typ B zu Typ C. Feten mit Typ-C Spektrum wiesen nach 30 d eine Überlebensrate von 71,4 % auf, bei Feten mit Typ-A Spektrum lag diese bei 92,3 %. Das 30d - Überleben nach EAS betrug 33 %.Schlussfolgerung:Die exakte pränatale Untersuchung bei HLH sollte eine Karyotypisierung und die Analyse extrakardialer und intrakardialer assoziierter Anomalien beinhalten, um das Risiko des operativen Eingriffs besser einzuschätzen. Mithilfe der pränatalen Bestimmung der PV-Flussmuster und der 2-DE der FO Größe können Feten mit einem Risiko für eine neonatale EAS und für eine fetale kardiale Intervention selektiert werden.
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