Neurologischer und kognitiver Entwicklungsstand von im Neonatal-/ Säuglings- und Kindesalter am Aortenbogen mit selektiver Hirnperfusion operierten Kindern im Schul- und Jugendalter

Abstract

Erkrankungen des Aortenbogens und der thorakalen Aorta liegen im Ursprungsgebiet der zerebralen Blutversorgung. Operationen dieser Erkrankungen stellen daher eine große Herausforderung dar. Die Etablierung der HLM seit dem Jahr 1953 ermöglichte solche Operationen. Der Forschungsschwerpunkt verlagerte sich, weg von der Durchführung des chirurgischen Eingriffes, hin zur Reduktion der zerebralen Morbidität. Heute wird als Standard in der Aortenchirurgie die Kombination aus ASCP und MHCA angewendet, um das neurokognititve Outcome bestmöglich zu optimieren. Ziel dieser Studie war es, die neurokognitive Langzeitentwicklung von Kindern und Jugendlichen, die mit ASCP operiert wurden, zu untersuchen. Häufigkeit und Ausmaß von kognitiven und motorischen Einschränkungen wurden mit validierten Tests ermittelt und die Ergebnisse mit einer gesunden Kontrollgruppe verglichen. Zusätzlich wurden Aufmerksamkeitsprobleme und Verhaltensauffälligkeiten sowie die HRQL der Kinder erfasst.Methodik: 22 Patienten mit AHF (medianes Untersuchungsalter 8,0 (IQR [6,08; 10,53]) und 21 gesunde Vergleichspartner, die im Hinblick auf Alter, Geschlecht und sozioökonomischen Status parallelisiert wurden, nahmen an der Studie teil.Ergebnisse: Der IQ wurde für Kinder bis 9,5 Jahre mit dem CFT 1-R und ab 9,6 Jahre mit dem CFT 20-R bestimmt. 95% der Patienten (n= 22) erzielten einen Intelligenzwert größer gleich 85 (Normale Intelligenz: 85 114). Trotzdem waren die erreichten IQ-Werte signifikant niedriger als in der Normalbevölkerung (Patienten 99 (IQR [90; 103,5]) vs. Kontrolle 111 (IQR [106; 121,5]); p*** <0,0001; Mann-Whitney-U-Test). Es konnte weder eine Korrelation zwischen der Dauer der ASCP und dem IQ (p = 0,776; r = -0,066; Pearson-Korrelation) noch zwischen dem Operationsalter und dem IQ (p = 0,751; r = -0,072; Pearson-Korrelation) nachgewiesen werden. Ein niedriger sozioökonomischer Status der Eltern sowie eine schlechtere HRQL waren Prädiktoren für niedrigere IQ-Werte. Die motorischen Fähigkeiten wurden mit dem M-ABC-2 erfasst. Sowohl im Gesamtwert als auch in den einzelnen Dimensionen Handgeschicklichkeit, Ballfertigkeiten und Balance erreichten die Patienten niedrigere Werte im Vergleich zur Normalbevölkerung (37 (IQR [25; 75]) vs. 84 (IQR [56,5; 93]); p = 0,001; 37 (IQR [14,24; 63]) vs. 63 (IQR [37; 84]); p = 0,011; 37 (IQR [16; 79]) vs. 75 (IQR [37,5; 95]); p = 0,035; 43,5 (IQR [25; 63]) vs. 63 (IQR [56;5; 91]); p = 0,001; jeweils Mann-Whitney-U-Test). Für die motorischen Fähigkeiten insgesamt sowie für die Dimension Balance waren die Unterschiede signifikant. Die Erfassung des selektiven Aufmerksamkeitsvermögens mittels KKA/d2-Test ergab keine Hinweise auf systematische Unterschiede zwischen beiden Gruppen. Das Verhalten der Kinder wurde mithilfe der CBCL untersucht, wobei Probleme im Sozialverhalten (9,52%) und der Aufmerksamkeitsfähigkeit in der Patientengruppe häufiger vertreten waren. Die Patienten und ihre Eltern gaben eine zufriedenstellende HRQL an, deren Werte dennoch unter den Werten der Kontrollgruppe lagen. Die neurologische Untersuchung ergab geringfügige Auffälligkeiten bei 14% der Patienten. Die Studie konnte zeigen, dass Kinder, die mit ASCP operiert wurden, trotz guter HRQL ein erhöhtes Risiko für kognitive und motorische Defizite aufweisen und deshalb präventive Überwachungs- und Nachsorgestrategien entwickelt werden sollten, um neurokognitive Auffälligkeiten frühestmöglich zu entdecken und den Kindern durch entsprechende Interventionen eine optimale Entwicklung ermöglichen zu können. Background: Diseases of the aortic arch and the aorta lie in the origin of the cerebral blood supply and their surgery are always a great challenge. The use of the life-supportmachine since 1953 enabled such operations. This shifted the research focus from the surgical procedure to the reduction of intraoperative morbidity and mortality, especially within the area of the neurocognitive outcome. To reduce the risk of neurological complications, the combination of ASCP and MHCA is applied today.Objectives: The main driver for this study was the evaluation of the neurocognitive longterm outcomes of children who underwent neonatal or infantile cardiac surgery with ASCP. Frequency and extent of cognitive disorders, IQ, motor skills, attention, behaviour and HRQL were evaluated with validated psychological examination tests and were compared to healthy subjects.Methods: 22 patients with CHD (median age: 8.0 years (IQR [6.08; 10.53])) and 21 healthy subjects matched in age, gender and socioeconomic status.Results: The IQ was evaluated by using the CFT 1-R for children for an age up to 9.5 years, while the CFT 20-R was used for children starting at an age of 9.6 years. Around 95% of the patients who underwent ASCP had an IQ of more than 85 (normal range: 85-114). Nevertheless, the IQ scores were significantly lower compared to the results of the healthy subjects (patients: 99 (IQR [90; 103,5]); vs. control group: 111 (IQR [106; 121,5]); p*** < .0001; Mann-Whitney-U-Test). The IQ was neither correlated with the duration of ASCP (p = .776; r = -.066; Pearson-Correlation) nor with an older age at surgery (p = .751; r = -.072; Pearson-Correlation). Lower parental socioeconomic status and lower HRQL were predictors for weaker outcomes in the IQ-test. Motor skills were measured by using the M-ABC-2 test, which revealed lower scores in every dimension full-scale, manual dexterity, ball skills and balance in distinction to healthy subjects (37 (IQR [25; 75]) vs. 84 (IQR [56,5; 93]); p = 0,001; 37 (IQR [14,24; 63]) vs. 63 (IQR [37; 84]); p = 0,011; 37 (IQR [16; 79]) vs. 75 (IQR [37,5; 95]); p = 0,035; 43,5 (IQR [25; 63]) vs. 63 (IQR [56;5; 91]); p = 0,001; Mann-Whitney-U-Test). The scores in the dimension fullscale and balance were significantly lower than in the peer-group. The KKA/d2-test was used for the detection of selective attention problems but failed to identify differences between both groups. The analysis of the behaviour displayed a higher frequency of social (9.52%) and attention problems than the respective peer-group. Patients and their parents reported an overall satisfactory HRQL. Nevertheless, their scores were lower than in healthy subjects. The neurological investigation found minor abnormalities in 14% of operated patientsConclusion: The findings of this study reflected, that children who underwent neonatal cardiac surgery with ASCP have a satisfactory HRQL while they showed an increased risk of cognitive disorders and motor deficits. Further preventive monitoring and followup strategies to detect neurocognitive difficulties and optimization of the children s development in an early stage may be required.