Klinische und funktionelle Charakteristika von Patienten mit nicht klassifizierbarer interstitieller Lungenerkrankung: Langzeit-Follow-up-Daten aus dem Europäischen Register für idiopathische pulmonale Fibrose

Abstract

Trotz umfangreicher Forschung und ausgiebiger Diagnostik können bis zu 20 % der Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen nicht sicher klassifiziert werden (Traila et al. 2018), (Krauss et al. 2020a). Das Ziel der vorliegenden Dissertation bestand darin, die klinischen Charakteristika und Überlebenschancen von Patienten mit uILD anhand von Daten aus dem eurIPFreg zu untersuchen. Dabei konnte nachgewiesen werden, dass – ähnlich wie bei der IPF – die wichtigsten bekannten prognostischen Determinanten für die Mortalität bei uILD eine Verschlechterung der Lungenfunktion und das Rauchen sind. Dadurch ist es möglich, Patienten mit einem rapid-progressiven Krankheitsbild früh zu erkennen und gegebenenfalls auf eine antifibrotische Therapie umzustellen (Krauss et al. 2020a). Eine Rapid-Progression wird durch das Vorhandensein von mindestens zwei von drei Kriterien definiert (Verschlechterung der Symptome, radiologische Progression und Verschlechterung der Restriktion in der Lungenfunktion), die in den letzten zwölf Monaten ohne eine alternative Erklärung bei einem Patienten mit einer anderen ILD als IPF auftraten (Raghu et al. 2022). Die Verwendung von Fleischner-Diagnosekriterien könnte eine weitere Differenzierung und eine bessere prognostische Bewertung einschließlich neuer therapeutischer Optionen für die Patienten ermöglichen, für die es aktuell keinen etablierten Therapieansatz gibt. Die Indikatoren für uILD-Patienten für das Ansprechen der Behandlung auf Antifibrotika müssen in der Zukunft festgelegt werden (Krauss et al. 2020a). Die uILD-Kohorte sollte außerdem regelmäßig auf Kriterien einer IPAF überprüft werden (Krauss et al. 2020a).