Regeneration der dilatativen Kardiomyopathie bei Säuglingen und Kleinkindern durch Einflussnahme auf die ventrikuläre Interaktion

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2015

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http://dx.doi.org/10.22029/jlupub-14612

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Hintergrund: Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist gekennzeichnet durch eine Erweiterung und Funktionseinschränkung meistens des linken und seltener beider Ventrikel. Trotz Erweiterung der verfügbaren Therapiemöglichkeiten ist die DCM, mit einer Inzidenz von 0,57-1,13/100.000, eine der häufigsten Todesursachen im Kindesalter. Ungefähr 40% der Erkrankten sterben innerhalb der ersten 5 Jahre nach Diagnosestellung oder bedürfen einer Herztransplantation. Der in dieser Arbeit beschriebene kombinierte medikamentös-chirurgische Ansatz, mit dem Ziel eine physiologische ventrikulo-ventrikuläre Interaktion (VVI) wiederherzustellen und eine Myokardregeneration einzuleiten, stellt eine neue Therapiestrategie dar.Patienten und Methoden: 27 Patienten mit terminaler DCM, im Ross-Funktionsstadium III-IV und einem Alter unter 3 Jahren, erhielten als therapeutische Zusatzmaßnahme ein chirurgisch angelegtes pulmonal-arterielles Banding (PAB). Unter der Hypothese, dass ein reversibles PAB, zusammen mit einer Kinder-spezifischen myozytär anti-kongestiven Medikation, eine Herztransplantation vermeiden oder verzögern lässt, wurde die Therapieeffizienz retrospektiv, anhand der Auswertung klinischer, bildgebender und laborchemischer Parameter, analysiert. Ergebnisse: Das PAB wurde ohne Letalität durchgeführt. Die Ergebnisse im Langzeitverlauf, im Mittel nach 38±28 Monaten (n=16), zeigten eine Verbesserung des Funktionszustandes (n11=Ross I, n5=Ross II) und eine drastische Verbesserung bis hin zur Normalisierung der analysierten Parameter (ausgedrückt in Mittel ± Standarddeviation): Anstieg der linksventrikulären Ejektionsfraktion (LV-EF) von 17±6% auf 58±8%, Reduktion des linksventrikulären enddiastolischen Durchmessers (LVEDD) von 46±5 mm auf 35±5 mm (z-score von +6,9±1,3 auf +0,9±0,8), Abfall des BNP von 3089±2642 ng/l auf 64±82 ng/l. Ein partielles interventionelles de-banding wurde in 14 Patienten nach im Median 10,5 Monaten durchgeführt. Nach 3 Jahren wurde in 81% der Patienten im transplantationsfreien Verlauf eine normalisierte Herzfunktion beobachtet. Das transplantationsfreie Überleben berechnete sich bei 86% nach 1 Jahr und 73% nach 2 und 5 Jahren. Schlussfolgerung: Die Bedeutung der VVI rückt immer mehr in den Vordergrund. Bei LV-DCM führt das PAB zu einer Septum-Verschiebung mit Wiederherstellung der LV-Synchronie. Gemeinsam mit der PAB-induzierten Druckbelastung und der spezifischen antikongestiven Mediakation werden endogene Regenerationsmechanismen eingeleitet und die Erholung der linksventrikulären Funktion unterstützt.

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