Therapeutische Wirksamkeit von Pirfenidon bei der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (IPF): Langzeitdaten des Europäischen IPF-Registers (eurIPFreg)

Abstract

Bei Patienten, die an einer IPF (Idiopathischen Pulmonalen Fibrose) leiden, erwies sich eine Pirfenidon-Therapie als effektiv in der Verlangsamung des Abfalls der FVC und des Gasaustausches. Patienten mit einer ausgeprägten Restriktion und einem rapiden Krankheitsprogress schienen deutlicher von der Therapie zu profitieren. Das Überleben in der Patientengruppe, die einer europäischen „real world“-Kohorte entsprach und deren Daten über einen Zeitraum von 9 Jahren betrachtet wurden, war abhängig vom GAP-Index und dem Alter der Patienten bei Therapiebeginn.