Das Ziel dieser Untersuchung war es, Patienten mit idiopathischer pulmonal arterieller Hypertonie (IPAH) mit Patienten zu vergleichen, die von der Kollagenose-assoziierten Form der pulmonalen Hypertonie (CVD-PAH) betroffen waren. Dabei wurden Autoantikörperphänomene, körperliche Belastbarkeit und hämodynamische Parameter betrachtet.
Autoantikörperprofile, die 13 verschiedene Autoantikörper beinhalteten, wurden bestimmt. Ein Sechs-Minuten-Gehtest und die Swan-Ganz-Katheteruntersuchung mit pharmakologischer Testung von inhalierbarem Stickstoffmonoxid wurden durchgeführt.
Das Gesamtkollektiv beinhaltete 94 Patienten, die an IPAH oder CVD-PAH erkrankt waren. 69 Patienten wurden als IPAH diagnostiziert (Durchschnittsalter bei Diagnosestellung 43,9 ± 12,3 Jahre, mittlerer pulmonal arterieller Druck 57 ± 16 mmHg), 23 als CVD-PAH (51,7 ± 12,2 Jahre, 52 ± 14mmHg) und zwei blieben unklassifiziert. Antinukleäre Autoantikörper (ANA) wurden in 10,6 % der IPAH-Patienten gefunden. Unter den CVD-PAH-Patienten boten 100 % einen positiven ANA-Befund (p < 0.001). Unter den extrahierbaren nukleären Autoantikörpern (ENA) wurden im Gesamtkollektiv am häufigsten SSA/Ro-Autoantikörper (11 %) nachgewiesen. Diese Autoantikörper konnten unter CVD-PAH-Patienten sogar in 39 % der Fälle nachgewiesen werden. Antizentromer-Autoantikörper und U1RNP-Autoantikörper konnten in jeweils 8 % aller Patienten gefunden werden, unter CVD-PAH-Patienten wurden sie knapp bei jedem Dritten nachgewiesen. IPAH-Patienten mit Thyreoglobulin- oder Schilddrüsen-Peroxidase-Autoantikörpern zeigten eine stärkere Akutantwort auf inhaliertes NO verglichen gegenüber IPAH-Patienten ohne Schilddrüsenautoantikörper (mittlerer pulmonal arterieller Druckabfall: 14,4 ± 11,1 mmHg versus 4,6 ± 8,6 mmHg, p = 0,0015).IPAH-Patienten präsentierten deutlich weniger Autoantikörper als Patienten mit CVD-PAH. Schilddrüsenautoantikörper könnten mit dem vasoreaktiven Typ der IPAH vergesellschaftet sein. SSA/Ro-, Antizentromer- und U1RNP-Autoantikörper sind stark mit der pulmonal arteriellen Hypertonie assoziiert.
