Multimodale Therapie der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH)

Abstract

Zur Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) stehen drei Therapiemodalitäten zur Verfügung: etwa 2/3 der Patienten werden mit der pulmonalen Endarteriektomie (PEA) potentiell kurativ versorgt. Die inoperablen Patienten werden gezielt medikamentös mit Riociguat behandelt, mit oder ohne zusätzliche pulmonale Ballonangioplastie (BPA). Weltweit konzentriert sich die Behandlung der CTEPH auf einzelne spezialisierte Zentren. In Deutschland findet sich das größte CTEPH Programm an der Kerckhoff-Klinik. Die PEA wird dort mit vergleichsweise niedrigen Sterblichkeitszahlen durchgeführt. Daneben konnte mit der BPA ein interventionelles Verfahren etabliert werden, dessen kurz - bis mittelfristige Ergebnisse denen der anderen europäischen Zentren ähneln. Mit dem NT-pro-BNP und der Magnetresonanztomographie (MRT) wurden nichtinvasive Methoden zur Verlaufsbeurteilung etabliert. Auch wurde die BPA erfolgreich bei Patienten mit inoperabler chronisch thromboembolischer Erkrankung(CTED) eingesetzt. Darüber hinaus wurden multimodale Therapiekonzepte für inoperable und operable CTEPH Patienten etabliert: einerseits die Kombination von gezielter medikamentöser Therapie und BPA, wobei sich deutliche additive Effekte der interventionellen Therapie fanden. Andererseits wurde die PEA erfolgreich mit der BPA verknüpft, um hochselektionierte Patienten mit schwerer CTEPH zu behandeln.Aufgrund der Komplexität des Krankheitsbildes und der möglichen Therapien ist die Behandlung in einem entsprechend erfahrenen, interdisziplinären Team Grundvoraussetzung für eine möglichst optimale Versorgung dieser Patienten. There are actually three treatment modalities for chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): for around 2/3 of the patients pulmonary endarterectomy (PEA) offers a potential curative therapy. Inoperable patients are treated with targeted medication with or without balloon pulmonary angioplasty (BPA). There are only few centers worldwide specialized in the treatment of CTEPH. In germany, the most experienced center is located in the Kerckhoff-Klinik. In this center, surgical PEA is performed with a comparable low mortality. Furthermore, a BPA program could be established with promising short- to mid-term results. With NT-pro-BNP and magnetic resonance tomography, non-invasive measurements could be established as diagnostic tools in these patients. BPA was also performed successfully in patients with chronic thromboembolic disease (CTED).Besides these efforts, multimodality treatment concepts for operable and inoperable CTEPH patients could be established: first the combination of targeted medication and BPA was investigated, showing significant additional effects of the interventional treatment. Furthermore, PEA and BPA were performed successfully in a hybrid procedure in carefully selected patients with severe CTEPH.Due to the complexity of the disease and the therapeutic concepts, treatment in a specialized and multidisciplinary team is mandatory.