Zur Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) stehen drei Therapiemodalitäten zur Verfügung: etwa 2/3 der Patienten werden mit der pulmonalen Endarteriektomie (PEA) potentiell kurativ versorgt. Die inoperablen Patienten werden gezielt medikamentös mit Riociguat behandelt, mit oder ohne zusätzliche pulmonale Ballonangioplastie (BPA). Weltweit konzentriert sich die Behandlung der CTEPH auf einzelne spezialisierte Zentren. In Deutschland findet sich das größte CTEPH Programm an der Kerckhoff-Klinik. Die PEA wird dort mit vergleichsweise niedrigen Sterblichkeitszahlen durchgeführt. Daneben konnte mit der BPA ein interventionelles Verfahren etabliert werden, dessen kurz - bis mittelfristige Ergebnisse denen der anderen europäischen Zentren ähneln. Mit dem NT-pro-BNP und der Magnetresonanztomographie (MRT) wurden nichtinvasive Methoden zur Verlaufsbeurteilung etabliert. Auch wurde die BPA erfolgreich bei Patienten mit inoperabler chronisch thromboembolischer Erkrankung(CTED) eingesetzt. Darüber hinaus wurden multimodale Therapiekonzepte für inoperable und operable CTEPH Patienten etabliert: einerseits die Kombination von gezielter medikamentöser Therapie und BPA, wobei sich deutliche additive Effekte der interventionellen Therapie fanden. Andererseits wurde die PEA erfolgreich mit der BPA verknüpft, um hochselektionierte Patienten mit schwerer CTEPH zu behandeln.Aufgrund der Komplexität des Krankheitsbildes und der möglichen Therapien ist die Behandlung in einem entsprechend erfahrenen, interdisziplinären Team Grundvoraussetzung für eine möglichst optimale Versorgung dieser Patienten.
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