Die Retroperitonealfibrose bzw. der M. Ormond ist ein seltenes Krankheitsbild, so dass sich Publikationen zu Diagnostik und Therapie in der Regel auf Einzelfallbeschreibungen oder die retrospektive Analyse kleinerer Patientenkollektive beschränken. Analysen großer, nach einheitlichen Prinzipien diagnostizierter und therapierter Patientenkollektive, oder gar prospektiv-randomisierte Studien, wurden aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes bisher überhaupt nicht publiziert, so dass klare, eindeutige und verbindliche Prinzipien für Diagnostik und Therapie bis heute nicht existieren.Ziel dieser, ebenfalls retrospektiven, Analyse war es, anhand von 22 eigenen Patienten die im Zeitraum zwischen 1994 und 2007 mit einem histologisch gesicherten M. Ormond in der Klinik für Urologie, Kinderurologie und Andrologie des Universitätsklinikums Gießen und Marburg GmbH in Gießen behandelt wurden, herauszufinden, ob die angewandten diagnostischen Methoden, insbesondere die MRT, eine frühzeitige Aussage bezüglich des Krankheitsverlaufes bzw. der Prognose erlauben und welches therapeutische Vorgehen am günstigsten ist. Insgesamt wurden die Krankenakten von über 700 Patienten, die in dem genannten Zeitraum wegen des ICD-Codes N 13.5 (Ureterobstruktion) als Hauptdiagnose behandelt wurden, auf das Vorliegen eines M. Ormond analysiert. Bei 22 Patienten im Alter zwischen 21 und 74 Jahren konnte die Diagnose histologisch gesichert werden. 13 Patienten (59%) waren weiblich, der Altersmedian lag bei 52,6 Jahren. Die Daten dieser Patienten wurden unter Gewährleistung völliger Anonymität mit Hilfe einer relationalen Datenbank (Microsoft Access) mittels einer eigens erstellten Eingabemaske erfasst.Auffallend war, dass in unserem Patientenkollektiv die weiblichen Patienten im Median mit 49 Jahren fast 10 Jahre jünger waren als die männlichen Patienten mit 58 Jahren (p<0,049).Häufigster Grund für die erstmalige Vorstellung der Patienten in der Klinik waren Schmerzen in Form von Koliken, gefolgt von Harnwegsinfektionen unterschiedlicher Ausprägung.Das am häufigsten angewandte diagnostische Mittel stellte mit Abstand die Sonographie dar, gefolgt von konventionellen Röntgenuntersuchungen, MRT, CT sowie dynamischer und statischer Nierenszintigraphie.Auffallendstes Ergebnis bei der Analyse der durchgeführten Diagnostik war, dass die Patienten, bei denen im weiteren Verlauf eine operative Intervention erforderlich wurde, im Mittel eine um eine Einheit höhergradige Harnstauung in der sonographischen Ausgangsdiagnostik aufwiesen, als die konservativ behandelten Patienten (p=0,028).Bei den anderen angewandten diagnostischen Verfahren waren signifikante Unterschiede nicht zu erkennen; es zeigte sich lediglich, dass das MRT dem CT in der Beurteilung des Therapieerfolges nach Steroidbehandlung überlegen war. Im MRT zeichneten sich sowohl im Kontrastverhalten als auch in der Beurteilung der Befundausdehnung tendenziell zunehmende Unterschiede zwischen den beiden Gruppen ab, dieser Sachverhalt war im CT nicht erkennbar.Trotz der z.T. vielfachen Anwendung einzelner Verfahren (in einem Fall 8 MRTs bei einem Patienten) war eine prognostische Aussage nicht möglich.Bei der konservativen Behandlung zeigte sich eine klare Präferenz für die Steroidtherapie, die entweder allein, adjuvant oder neo-adjuvant angewendet wurde.Die von uns durchgeführte Analyse legt folgende Vorgehensweise beim V. a. oder beim Nachweis eines M. Ormond nahe: Zur Basisdiagnostik gehört neben der Sonographie immer auch die MRT zur Beurteilung der entzündlichen Aktivität .Sowohl vor als auch unter Therapie mit Steroiden, sollte die Basisdiagnostik nach einem definiertem Schema durchgeführt werden und ggf. durch auxiliäre Maßnahmen, wie z.B. die DJ-Schienung bei signifikanten Harntransportstörungen oder bei entsprechenden klinischen Symptomen ergänzt werden. Nach einem Zeitraum von 3 Monaten sollte eine erneute Basisdiagnostik (KM-MRT) erfolgen, nach der dann über das weitere Procedere (frühzeitige operative oder weitere konservative Therapie) entschieden werden sollte. Wichtigster Prognoseparameter für einen ungünstigen Verlauf scheint hier der Grad der Harntransportstörung bzw. des Harnaufstaus zu sein. Weitere diagnostische Maßnahmen erscheinen nur im Einzelfall bei speziellen Fragestellungen sinnvoll, für die vielfache Wiederholung einzelner diagnostischer Maßnahmen ergibt sich aufgrund der hier vorliegenden Analyse keine wirkliche Indikation.Die konservative Therapie sollte initial allein oder adjuvant für einen Zeitraum von etwa 18 Monaten durchgeführt werden, da eine weitere Therapie offensichtlich zu keiner Veränderung der Situation mehr geführt hatte.Für eine weitere Beurteilung erscheinen prospektive Untersuchungen nach einem festgelegten Protokoll dringend erforderlich, da nur so ein verbindliches diagnostisches und therapeutisches Vorgehen erreicht werden kann.
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