Ziel dieser Studie war es, den Leistungsstand von Kindern nach erfolgreicher Fontan-Palliation bei angeborenem hypoplastischem Rechtsherzsyndrom (HRHS) bezüglich Kognition, Motorik und Aufmerksamkeit zu erfassen, Häufigkeit und Ausmaß von Verhaltensauffälligkeiten zu ermitteln, die gesundheitsbezogene Lebensqualität zu untersuchen sowie potentielle Risikofaktoren für eine Störung der neurokognitiven Entwicklung zu identifizieren. Hierfür wurden mittels differenzierter testpsychologischer Diagnostik 19 Patienten im Alter von 7;0-16;7 Jahren (Median: 12;8 Jahre) untersucht, welche am Kinderherzzentrum Gießen im Zeitraum September 2000 bis Juli 2009 eine TCPC erhalten hatten. Mithilfe des elektronischen Patientenerfassungssystems KAOS erfolgte eine retrospektive Analyse der potentiellen Risikofaktoren für die neurokognitive Entwicklung.Von 27 Kindern, welche im Zeitraum September 2000 bis Juli 2009 operiert wurden, nahmen 18 (67%) teil. Desweiteren wurde von einem Kind die Untersuchung aus einem externen SPZ mit in die statistische Auswertung miteinbezogen. Die erhobenen Daten wurden mit einer altersgematchten Kontrollgruppe (n=16) verglichen. Zur Erfassung des IQ wurde der WISC-IV verwendet. Der mediane IQ belief sich auf trug 95 Punkte (Spannweite 42-117 Punkte). Drei Patienten waren unterdurchschnittlich intelligent (IQ < 84). Der IQ war hochsignifikant niedriger im Vergleich zur Kontrollgruppe (M(IQ)=110; t = -2,68, p < 0,01). Im Vergleich zur Testnorm zeigte sich jedoch kein Unterschied (t = -1,65, p = 0,06). Die Beurteilung der fein- und grobmotorischen Fertigkeiten erfolgte mittels des M-ABC2. Der mediane SW lag bei 8 Punkten (Spannweite 3-14) und war hochsignifikant niedriger als der Wert der Kontrollgruppe (SW = 12; t = -3,61, p < 0,01) und der Testnorm (t = -2,83, p < 0,01). Die Untersuchung der selektiven Aufmerksamkeit im d2-R war mit einem Median von 101,5 Punkten (Spannweite 81-117 Punkte) zwar niedriger in der Kontrollgruppe (M = 112, t = -1,80, p = 0,04), jedoch unauffällig gegenüber der Testnorm (t = -0,17, p = 0,43). Die Signifikanzdiskrepanzen bei d2-R und WISC-IV wurden auf das im Vergleich zur Testnorm gute Abschneiden der Kontrollgruppe zurückgeführt.Bei der Testung von Verhaltensmerkmalen zeigte sich im CBCL/4-18 bei vier Kindern (22%) ein klinisch auffälliges Verhalten, wobei internalisierende Störungen häufiger auftraten als externalisierende Störungen. In Bezug auf den T-Wert war kein signifikanter Unterschied zur Kontrollgruppe nachweisbar (t = -0,37, p = 0,35).Im SF-36 wurde die gesundheitsbezogene Lebensqualität von allen Eltern als "gut" oder besser eingeschätzt, während in der PCQLI zwei Kinder sowie ein Elternpaar über eine Einschränkung derselben berichteten. Die PCQLI zeigte außerdem eine Kongruenz von Selbst- und Fremdbeurteilung der Lebensqualität. Eine retrospektive Analyse der Risikofaktoren erbrachte weder bei den patientenspezifischen noch bei den verfahrensspezifischen Variablen einen signifikanten Zusammenhang zur Kognition.Insgesamt zeigte sich in dieser Studie, dass Kinder mit HRHS einem erhöhten Risiko kognitiver Entwicklungsstörungen ausgesetzt sind, jedoch zum Großteil über eine gute Lebensqualität verfügen. Eine Kontrolle von Neurokognition, Verhalten und Lebensqualität sollte im Rahmen der Nachsorge in regelmäßigen Abständen erfolgen, um bei Auffälligkeiten frühzeitig diagnostizieren und intervenieren zu können.
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