Insgesamt wurden 123 Patienten mit COPD-PH (Pulmonale Hypertonie assoziiert mit chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen), ctePH (chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie), iPAH (idiopatische pulmonal-arterielle Hypertonie), LHDPH (linksherzdekompensierte pulmonale Hypertonie), SSc-PAH (systemische Sklerose, pulmonal-arterielle Hypertonie) und SSc-non-PAH, sowie 10 gesunde Probanden mittels Videokapillarmikroskopie untersucht, um die diagnostische Wertigkeit dieser Untersuchungsmethode in Bezug auf die pulmonale Hypertonie zu beurteilen.Zusammenfassend zeichnen die gewonnenen Daten zur SSc das Bild einer systemischen Erkrankung, die unabhängig von einer eventuellen pulmonalen Beteiligung das für diese Krankheit klassische, kapillarmikroskopische Muster mit Rarefizierung (SSc-total 4,68/mm), Ektasien, Megakapillaren, Hämorrhagien und Neoangiogenesen bietet. Es konnten keinerlei Unterschiede bezüglich der Kapillardichte zwischen der Gruppe der SSc-PAH Patienten (4,76/mm) und den SSc Patienten ohne PAH (4,62/mm) festgestellt werden. Auch im Hinblick auf die Kapillarabmessungen und die Kapillarmuster waren beide Gruppen gleich. Alle anderen untersuchten Gruppen mit P(A)H auslösenden Grunderkrankungen ( PAH-other-Gruppe : COPD-PH, ctePH, iPAH, LHDPH) boten eine normale Kapillardichte. Die KD war sowohl untereinander (9,2-10,4/mm), als auch im Vergleich zu einer gesunden Kontrollgruppe (9,46/mm), ohne signifikante Unterschiede. Gleiches gilt für die Kapillarmuster. Nur bei den Hämorrhagien findet sich eine erhöhte Anzahl sowohl in der COPD-PH (0,56/Bild/Patient) als auch in der SSc Gruppe (0,45/Bild/Patient). Dies ist allerdings auf die bei einer COPD ebenfalls ausgeprägte systemische Entzündungskomponente zurückzuführen. Es wurde also insgesamt kein Zusammenhang zwischen der Kapillardichte und Konfiguration und dem Auftreten einer PAH nachgewiesen. Somit ist eine Druckerhöhung im pulmonalarteriellen Kreislauf bei diesen Ursachen als isolierter Prozess ohne systemische Auswirkungen auf die Mikrozirkulation anzusehen. Allerdings bot die PAH-other-Gruppe im Vergleich zur gesunden Kontrollgruppe im Bereich von arteriellem und venösem Schenkel und am Apex leicht aufgeweitete Kapillaren. Es ist abzuwägen, ob in diesem Fall einer hochgradigen P(A)H, mit eventuell manifestem Cor pulmonale eine Dilatation im Kapillarbett zur Folge hat oder ob die Beobachtung auf medikamentöse Einflüsse zurückzuführen ist. Zur Klärung dieser Frage sind weiterführende Untersuchungen nötig.Auch im speziellen Fall einer SSc, bei der von einer vorwiegend vaskulären Pathogenese ausgegangen wird, welche sich systemisch ausbreitet und erst im Verlauf auch die Lunge betrifft, konnten keine Unterschiede bezüglich des Kapillarbildes zwischen SSc Patienten mit und ohne PAH festgestellt werden. Den Daten zur Folge scheint das Maß der peripheren, kapillären Veränderungen keinen Zusammenhang mit dem Auftreten einer pulmonalen Hypertonie zu haben. Die Reduktion der Kapillardichte, das Auftreten von Hämorrhagien, Neoangiogenese und Ektasien bis hin zu Megakapillaren sind somit als direkte Folge der Kollagenose zu sehen. Es konnte also dargelegt werden, dass die Kapillarmikroskopie keine geeignete Untersuchungsmethode zur Diagnose einer PAH im Allgemeinen ist.Patienten mit bereits bekannter PAH unklarer Genese können allerdings von einer frühzeitigen kapillarmikroskopischen Untersuchung profitieren. Findet sich hier eine Kapillardichte von <7/mm so ist die Diagnose einer SSc induzierten PAH sehr wahrscheinlich (Sensitivität 80%, Spezifität 97,7%) und es kann nach weiterer Absicherung der Diagnose eine frühzeitige Therapie und ein umfangreiches, bei der SSc empfohlenes Organscreening eingeleitet werden.Gerade im Hinblick auf die hohe Mortalität der Lungenbeteiligung bei SSc ist die Kapillarmikroskopie ein einfaches, schnelles und kostengünstiges Instrument zur Differentialdiagnostik einer unklaren PAH. In Bezug auf die Einteilung von Patienten mit bereits bekannter PAH unklarer Genese ist die frühzeitige Kapillarmikroskopie unseren Daten zu Folge also hilfreich und sollte in den diagnostischen Algorithmus bei Hinweisen für eine pulmonale Hypertonie in die Leitlinien eingegliedert werden, um so eine korrekte Einteilung und damit verbundene frühzeitige und adäquate Therapie der pulmonalen Hypertonie gewährleisten zu können.
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