Osteonekrose des Mondbeins bei Patienten mit systemischer Sklerose

Abstract

Eine Osteonekrose des Mondbeins ist eine häufige und bisher wenig erkannte Manifestation einer systemischen Sklerose. Berichtet ein Patient mit SSc über Handgelenksbeschwerden, sollte daher nicht nur eine Arthritis als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden. Die Symptome könnten auch auf eine Knochennekrose mit konsekutiven Architekturstörungen des Handgelenks zurückzuführen sein.Es ist daher empfehlenswert, den klinischen Verlauf der Patienten engmaschig zu überwachen. Insbesondere wenn schmerzhafte Handgelenksbeschwerden nicht auf einen Therapieversuch mit Glukokortikoiden oder Basistherapeutika ansprechen, sollte die Diagnose einer Arthritis überprüft werden und der Ausschluss einer anderen Ursache erfolgen. Eine Röntgenaufnahme der Region kann eventuell weiterführende Informationen liefern, eine Knochennekrose wird hier jedoch erst in späten Stadien sichtbar. Im Zweifelsfall ist eine MRT der Handgelenke und falls dies nicht möglich ist wenigstens eine Knochen-CT dieser Region als zielführende Untersuchung sinnvoll. Auch sollte eine langfristige Therapie mit Glukokortikoiden regelmäßig hinterfragt werden, um eine mögliche Begünstigung einer Osteonekrose zu vermeiden. Generell ist der längerfristige Einsatz von Glukokortikoiden bei systemischer Sklerose auch aufgrund des erhöhten Risikos für eine renale Krise zu meiden. Die optimale Behandlung des Raynaud-Phänomens ist ebenfalls anzustreben, um den Leidensdruck der Patienten zu lindern und langfristig durch eine Verbesserung der Durchblutung, nicht nur das Auftreten von kutanen Nekrosen und Ulzera, sondern möglicherweise auch die Entwicklung einer LM zu verhindern.Zur Behandlung einer LM bei SSc-Patienten kann keine sichere Empfehlung abgegeben werden. Insbesondere bei symptomatischen Patienten ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit empfehlenswert, um den Patienten vor einer irreversiblen Handgelenksarthrose zu bewahren.

This study shows a link between two rare diseases. Systemic sclerosis (SSc) is a chronic uncurable disease with vascular alterations as one of its leading manifestations. These alterations pose a potential link to an osteonecrosis of the lunate bone (OL), a so far under-recognized manifestation of systemic sclerosis. OL is a disease of unknown origin which ultimately leads to a collapse of the affected bone, consecutive arthrosis and wrist pain. Several risk factors for this disease have been determined, but the exact pathogenesis remains unclear. This newly recognized manifestation of SSc should be considered as a differential diagnosis for wrist pain in patients with SSc, a symptom which is usually attributed to arthritis.For patients reporting pain in that region it is mandatory to observe the clinical course at close intervals. An arthritis-directed therapy with steroids or disease modifying drugs should lead to a significant clinical benefit. Otherwise it is recommended to rule out an osteonecrosis by performing further diagnostics. X-ray scans can show late-stage OL but cannot detect early manifestations of the disease. If in doubt magnetic resonance imaging (MRI) of the wrist should be performed to reliably rule out OL.A possible link between SSc and OL is the long-term use of systemic steroids. The long-term use of steroids for SSc patients should be omitted if possible to limit the possible risk for OL and other side effects. Raynaud s phenomenon (RP) is a common symptom of SSc which is linked to reduced perfusion and possibly promotes OL. An optimal treatment of RP is mandatory to reduce the risk for ulcerations and necrosis of the fingertips but it might as well reduce the risk for OL.A reliable treatment paradigm for OL in patients with SSc can hardly be established due to the wide spread course of the disease. However, an interdisciplinary approach is recommended to achieve the best possible benefit for the individual patient.