Mortalität und prognostische Parameter bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie

Abstract

Hintergrund: Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende progressive Erkrankung des pulmonalen Gefäßsystems. Fünf Subgruppen wurden definiert. Daten über das Überleben und dessen Determinanten bei Patienten mit PH beziehen sich überwiegend auf die Subgruppe der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH). Informationen über die anderen Subgruppen hingegen sind begrenzt.Methoden: Wir analysierten 1725 Patienten mit PH, welche prospektiv in ein monozentrisches Register in Giessen, von 1991 bis 2010 eingeschlossen wurden. Wir beschrieben Überlebensraten der gesamten Studienpopulation sowie der verschiedenen Subgruppen und verglichen diese durch Log-rank Tests. Wir evaluierten potenzielle Einflussfaktoren für das Überleben von Patienten mit bei PH mit Hilfe von Cox Regressionsanalysen.Ergebnisse: Die 1-, 3- und 5- Jahres Überlebensraten der gesamten Studienpopulation lagen bei 89,9%, 76,1% und 65,8%.615 Patienten (35,7%) hatten PAH, 438 (25,4%) PH bei Lungenerkrankungen, 419 (24,3%) chronisch thromboembolische PH (CTEPH), 224 (13%) pulmonal venöse PH (PVH) und 28 (1,6%) Patienten litten an PH bei verschiedenen oder unbekannten Ursachen. Die Unterschiede bezüglich des Überlebens zwischen den verschiedenen ätiologischen Gruppen waren hochsignifikant (p < 0,001), mit 1-, 3- und 5- Jahres Überlebensraten von 89,8%, 78,1% bzw. 67,2% bei PAH bis 86,6%, 65,4% und 53,7% innerhalb der Gruppe PH bei Lungenerkrankungen.In der multivariaten Cox Regressionsanalyse waren Harnsäure, Harnstoff, GGT, Leukozytenzahl, Herzfrequenz, Natrium, zurückgelegte Strecke und Sättigung im 6 Minuten Gehtest, Herzzeitvolumen sowie der systolische Blutdruck signifikant mit dem Überleben assoziiert.Zusammenfassung: In dieser Studie präsentieren wir erstmals vergleichende Daten bezüglich des Langzeitüberlebens und dessen Determinanten bei Patienten mit allen relevanten Subtypen von PH.

Background: Pulmonary hypertension is a severe progressive disease of the pulmonary vasculature. Five subgroups are recognized. Data on survival and its determinants in patients with pulmonary hypertension mostly focus on the subgroup of pulmonary arterial hypertension (PAH). Data on other subgroups is rare.Methods: We studied 1725 patients with pulmonary hypertension, prospectively included in a single center registry in Giessen, Germany, between 1991 and 2010. We describe survival rates in the overall patient population and the different subgroups and compare them using log-rank tests. We evaluated potential determinants of survival using Cox proportional hazards models.Results: Overall 1-year, 3-year, and 5-year survival rates were 89.9%, 76.1%, 65.8 %, respectively.615 patients (35.7%) had PAH, 438 (25.4%) had pulmonary hypertension due to lung diseases, 419 (24.3%) had chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), 224 (13%) had pulmonary venous hypertension (PVH), and 28 (1.6%) had pulmonary hypertension due to miscellaneous or unknown causes. Differences in survival between the etiological groups were highly significant (p<0.001), with 1-, 3-, and 5-year survival rates ranging from 89.8%, 78.1%, 67.2% respectively in pulmonary arterial hypertension to 86.6 %, 65.4 %, and 53.7 % respectively in pulmonary hypertension due to lung disease. In multivariate analysis, uric acid, urea, GGT, leucocytes, heart rate, sodium, 6-minute walking test distance, 6-minute walking test saturation, cardiac output and systolic blood pressure at baseline were significantly associated with survival.Conclusion: In this report we present for the first time comparative data on long term survival and its determinants from patients with all relevant subtypes of pulmonary hypertension.