Die operative Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms zeigt oft unbefriedigende Ergebnisse. In dieser Arbeit wurde der Effekt der Obliquus-superior-Rücklagerung retrospektiv untersucht. Da zum spontanen Verlauf des kongenitalen Brown-Syndroms nur spärliche Berichte vorliegen, wurden auch Patienten mit kongenitalem Brown-Syndrom, die nicht operiert wurden, in einem definierten Zeitraum nachuntersucht, um spontane Verbesserungen hinsichtlich der Motilität und Schielwinkel zu erfassen.Die Befunde wurden anhand der Krankenakten von Patienten ausgewertet, von denen 27 (Gruppe A) wegen eines kongenitalen Brown-Syndroms operiert und 18 (Gruppe B) lediglich beobachtet wurden. Die Operationsindikation zur Rücklagerung der Obliquus-superior-Sehne wurde bei einer manifesten Vertikaldeviation im Geradeausblick mit kompensatorischer Kopfzwangshaltung und deutlichem Hebungsdefizit in Adduktion des betroffenen Auges gestellt, wenn die Störung spontan nicht rückläufig war. Die Schielwinkel wurden in beiden Gruppen mit dem einseitigen bzw. simultanen und dem alternierenden Prismenabdecktest gemessen, die maximale monokulare Exkursion nach Führungsbewegungen und die Kopfzwangshaltung mit einem Goniometer bei Fernfixation bestimmt. Die Messungen in der Gruppe A erfolgten 1 Tag präoperativ, innerhalb von 3 Monaten früh postoperativ und bei 13 Patienten spät postoperativ nach 1,5-10 Jahren. Der Beobachtungszeitraum der Gruppe B betrug 1,5-11 Jahre ab der ersten Vorstellung.Die Patienten der Gruppe A wurden im Alter von 4-45 (Median 7) Jahren operiert, 14 waren männlich, 16-mal war das rechte Auge betroffen. Acht Patienten wiesen eine Eso-, einer eine Exotropie auf, bei einem Patienten wurde eine kombinierte Konvergenzoperation und bei einem eine kombinierte Divergenzoperation gleichzeitig mit der Rücklagerung des Obliquus superior durchgeführt. Präoperativ betrug der Tieferstand des betroffenen Auges in Primärposition 0-12° (Median 7°). Die Hebung in Adduktion war mindestens 10° unter, höchstens 15° über die Mittellinie (Median 0°) möglich und in Abduktion mit 10-35° (Median 25°) deutlich besser. Neunzehn Patienten nahmen eine Kopfzwangshaltung ein. Die Rücklagerungsstrecke betrug zwischen 6 bis 14 mm, 4-mal mit zusätzlicher freier Schlinge (6-0 Polyester). Am Ende der Operation war die passive Hebung in Adduktion wesentlich gebessert. Postoperativ war der Tieferstand auf 0-6° (Median 1°) reduziert. Zwölf Patienten nahmen postoperativ noch eine geringe Kopfzwangshaltung ein. Die aktive Hebungsfähigkeit war trotz freier passiver Motilität initial nur gering besser (5° unter bis 15° über Mittellinie, Median 5°). Bei der Spätkontrolle waren der residuelle Tieferstand (0-4°, Median 0°) und die aktive Hebung deutlich verbessert (5-35° über Mittellinie, Median 15°). Nur ein Patient zeigte noch eine geringe Kopfzwangshaltung. Die 18 Patienten der Gruppe B wurden im Alter von 2-9 Jahren in unserer Klinik untersucht, davon waren 8 männlich, das rechte Auge war 11-mal betroffen. Bei der ersten Untersuchung betrug der Tieferstand in Primärposition 0-14° (Median 0°), die Hebungsfähigkeit des betroffenen Auges war auf 10° unter bis 15° über die Mittellinie (Median 0°) eingeschränkt. In Abduktion wiesen nur 2 Patienten ein Hebungsdefizit auf. Sieben Patienten nahmen eine Kopfzwangshaltung ein. Nach 1,5-11 Jahren bestand bei 2 Patienten ein Tieferstand in Primärposition, die Hebungsfähigkeit war bei 10 Patienten deutlich verbessert, bei 6 Patienten unverändert. Zwei Patienten nahmen eine Kopfzwangshaltung ein.Die Rücklagerung der Obliquus-superior-Sehne erwies sich somit als effektives und sicheres Verfahren zur Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms. Das Höhenschielen im Geradeausblick und damit die Kopfzwangshaltung werden unmittelbar reduziert. Die Hebungsfähigkeit verbessert sich mit Verzögerung, bleibt allerdings nicht selten auch langfristig eingeschränkt. Die Variabilität der Operationseffekte ist vermutlich auf die heterogene Ätiologie des Brown-Syndroms zurückzuführen. Aufgrund der möglichen Spontanheilung sollte die Indikation zur Operation erst nach einer Beobachtungszeit von ca. 2 Jahren und nur dann gestellt werden, wenn die Störung nicht spontan rückläufig ist.
Verknüpfung zu Publikationen oder weiteren Datensätzen
